Юношеский ювенильный артрит с какого возраста

Содержание

Ювенильный ревматоидный артрит

Хронические воспалительные заболевания у детей и подростков являются одной из самых актуальных проблем в медицине, так как часто приводят к инвалидности. Самым распространенным среди них является ювенильный ревматоидный артрит, отличающийся прогрессирующим течением и частым вовлечением в патологический процесс внутренних органов.

В московской клинике «Парамита» есть квалифицированные специалисты и положительный опыт лечения этого заболевания.

Статистика заболеваемости

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) – это особая форма ревматоидного артрита, развивающаяся в возрасте до 16 лет. Он характеризуется острым началом, хроническим прогрессирующим течением, поражением одного-двух крупных суставов и внутренних органов.

В России официально придерживаются классификации юношеского ревматоидного артрита по МКБ-10 (код М08).

Этиология (причины)

Этиология болезни полностью не изучена, но считается, что основной ее причиной является наследственная предрасположенность. Это доказывается случаями семейных заболеваний. Имеет значение также окружающая среда, в которой живет заболевший, особенности климата. Чаще развитие болезни происходит в сыром холодном климате. Но климат все же больше играет роль пускового фактора. Им являются и:

Что происходит в организме больного – патогенез

Ювенильный ревматоидный артрит – это патология, при которой в организме преобладают аутовоспалительные процессы, тогда как у взрослых процессы имеют в основном аутоиммунный характер. Под воздействием пусковых факторов происходит разбалансировка иммунной системы и возникает:

Это приводит к тому, что клетки суставной синовиальной оболочки воспаляются, разрушаются, воспаление переходит на хрящевую ткань, на ней образуются эрозии, костная ткань разрушается и теряет кальций (остеопороз). Суставная щель сначала суживается, а затем совсем исчезает, кости срастаются (анкилоз), наблюдается полная неподвижность. Так же формируется патогенез внесуставных (системных) поражений внутренних органов – сердца, почек и др.

Симптомы

Особенностью ювенильного ревматоидного артрита является многообразие клинических форм и симптомов заболевания.

По каким признакам можно заподозрить ювенильный артрит

Начальные признаки ювенильного артрита:

Симптомы разгара заболевания

В разгар ювенильного ревматоидного артрита у детей и подростков может длительно держаться лихорадка, сменяющаяся проливным потом.

Суставной синдром проявляется в виде поражения одного-двух крупных суставов. Над ними можно увидеть болезненную припухлость. Реже ювенильный ревматоидный артрит протекает с вовлечением в процесс мелких суставов. Они опухшие, но покраснения нет. Возможно воспаление шейных позвонков с болями в шее и нарушением ее подвижности.

Характерно поражение лимфатических узлов, они увеличиваются в размере, становятся плотными, безболезненными. Увеличение лимфоузлов часто сопровождается появлением сыпи в области коленей и локтей, а также по всему телу. Сыпь разнообразная, то появляется, то исчезает. Значительно ускоряется СОЭ.

Проявления системных (общих) поражений:

Самые опасные симптомы ювенильного артрита

К таким симптомам относятся:

Стадии ювенильного ревматоидного артрита

Суставные поражения при ювенильном ревматоидном артрите протекают в 4 стадии, что хорошо видно на рентгеновских снимках:

По продолжительности течения ювенильного поражения суставов:

Течение и возможные осложнения

Выделяют несколько вариантов течения. У большинства детей ювенильный артрит протекает без осложнений, и наступает длительная ремиссия. При неблагоприятных обстоятельствах в дальнейшем могут быть рецидивы. Иногда юношеский ревматоидный артрит имеет непрерывно-рецидивирующее течение. Но своевременно назначенное лечение приводит к развитию стойкой ремиссии.

Если больному вовремя не будет назначено адекватное лечение, то возможно развитие серьезных осложнений:

Формы ювенильного артрита

По характеру течения и преобладанию тех или иных симптомов выделяют следующие формы:

Диагностика ювенильных поражений суставов

Диагноз ювенильного ревматоидного артрита ставится на основании симптомов и подтверждается данными дополнительных исследований:

Лечение ювенильного артрита

Лечение ювенильного ревматоидного артрита комплексное, назначаются индивидуально подобранные лекарственные препараты и методы лечения:

Двигательная активность и питание

В период обострения ювенильного ревматоидного артрита движения становятся ограниченными, но постепенно, по мере улучшения состояния ребенка, двигательная активность увеличивается. Назначаются курсы ЛФК, благоприятно воздействуют пешие прогулки, плавание, езда на велосипеде. Для предупреждения атрофии мышц врач дает рекомендации проводить курсы массажа.

Полноценное питание – основа правильного обмена веществ. Очень важно, чтобы в рационе ребенка было много молочных продуктов как источника кальция, а также продуктов, богатых витамином D для профилактики остеопороза.

Ортопедическая коррекция

Для предупреждения деформации конечностей пациентам назначают ношение ортезов – приспособлений, удерживающих сустав в нужном положении. Ортезы носят по нескольку часов в день, снимая во время сеансов ЛФК и других видов двигательной активности.

Медикаментозная терапия

Следующая группа препаратов – иммунодепрессанты, назначается для подавления чрезмерной активности иммунитета. С этой целью применяют Метотрексат, Сульфасалазин, Лефлуномид, а также их комбинации. Эти препараты достаточно токсичны, поэтому лечение проводится под контролем лабораторных исследований крови.

В последние годы появились препараты нового вида, получившие название биологических агентов (Инфликсимаб, Ритуксимаб). В состав этих лекарств входят антитела, цитокины и другие активные вещества, оказывающие регулирующее действие на иммунную систему детского организма.

Народные средства

К народным средствам следует подходить с осторожностью, большинство из них имеют растительное происхождение и часто вызывают аллергические реакции. Для больных детей с повышенной активностью иммунной системы это нежелательно.

Иногда врачи вводят народные средства в состав медикаментозной терапии с целью снижения степени лекарственной нагрузки.

Физиотерапевтические процедуры

Курсы физиотерапевтических процедур назначают для быстрого устранения воспаления и боли. Это электрофорез с лекарствами из групп НПВП и ГКС, ультрафиолетовое облучение, магнито- и лазеротерапия и др.

Хирургические операции

При запущенных формах ЮРА проводятся операции эндопротезирования (замены сустава на искусственный) и частичного иссечения чрезмерно разросшейся суставной капсулы.

Лечение в клинике «Парамита»

В Москве заболевание можно эффективно пролечить в клинике «Парамита». Особенностью лечения детей и подростков с ЮРА здесь является умелое сочетание самых современных западных и традиционных восточных (древнекитайских, тибетских) методов. Перед назначением терапии проводится полное обследование пациента. Применяются следующие методы лечения:

Как предупредить рецидив ювенильного артрита

Для профилактики рецидивов необходимо соблюдать следующие рекомендации:

Суставы, Боли, Лечение без операции
Дата публикации: 09.04.2020
Дата обновления: 12.11.2020

Источник

Ювенильный ревматоидный артрит ( Юношеский ревматоидный артрит )

Ювенильный ревматоидный артрит – это прогрессирующее деструктивно-воспалительное поражение суставов у детей, развившееся в возрасте до 16 лет и сочетающееся с внесуставной патологией. Суставная форма заболевания проявляется отеком, деформацией, контрактурой крупных и мелких суставов конечностей, шейного отдела позвоночника; системная форма сопровождается общими симптомами: высокой лихорадкой, полиморфной сыпью, генерализованной лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, поражением сердца, легких, почек. Диагноз ювенильного ревматоидного артрита основан на данных клинической картины, лабораторного обследования, рентгенографии и пункции суставов. При ювенильном ревматоидном артрите назначаются НПВС, глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты, ЛФК, массаж, физиопроцедуры.

МКБ-10

Общие сведения

Ювенильный (юношеский) ревматоидный артрит – диффузное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов, развивающееся в детском и подростковом возрасте. Ювенильный ревматоидный артрит является самым распространенным заболеванием в детской ревматологии. Согласно статистике, он диагностируется у 0,05-0,6% юных пациентов во всем мире. Обычно патология проявляется не раньше двухлетнего возраста, при этом в 1,5-2 раза чаще встречается у девочек. Ювенильный ревматоидный артрит относится к инвалидизирующей ревматической патологии, часто приводит к потере трудоспособности уже в молодом возрасте.

Причины

Предположительно, к развитию ювенильного ревматоидного артрита приводит сочетание различных экзогенных и эндогенных повреждающих факторов и гиперчувствительность организма к их воздействию. Манифестации ювенильного ревматоидного артрита может способствовать:

Читайте также:  Как артрит влияет на кровь

Потенциально артритогенными стимулами могут выступать белки коллагена (типов II, IX, X, XI, олигомерный матриксный белок хряща, протеогликаны). Важную роль играет семейно-генетическая предрасположенность к развитию ревматической патологии (носительство определенных сублокусов HLA-антигенов).

Патогенез

Одним из ведущих звеньев патогенеза ювенильного ревматоидного артрита является врожденное или приобретенное нарушение иммунитета, приводящее к развитию аутоиммунных процессов. В ответ на воздействие причинного фактора образуются модифицированные IgG (аутоантигены), на которые происходит выработка аутоантител – ревматоидных факторов. Входя в состав циркулирующих иммунных комплексов, РФ запускает ряд цепных патологических реакций, приводящих к повреждению синовиальной оболочки и эндотелия сосудов, развитию в них негнойного хронического воспаления экссудативно-альтеративного, а затем пролиферативного характера.

Отмечается образование микроворсинок, лимфоидных инфильтратов, разрастаний грануляционной ткани (паннуса) и эрозий на поверхности суставного хряща, деструкция хряща и эпифизов костей, сужение суставной щели, атрофия мышечных волокон. Прогрессирующее фиброзно-склеротическое поражение суставов возникает у детей с серопозитивным и системным вариантом ювенильного ревматоидного артрита; приводит к необратимым изменениям в суставах, развитию подвывихов и вывихов, контрактур, фиброзного и костного анкилоза, ограничению функции суставов. Деструкция соединительной ткани и изменения в сосудах также проявляются в других органах и системах. Ювенильный ревматоидный артрит может протекать и при отсутствии ревматоидного фактора.

Классификация

По иммунологическим характеристикам (наличию ревматоидного фактора) ювенильный ревматоидный артрит подразделяют на серопозитивный (РФ+) и серонегативный (РФ-). По клинико-анатомическим особенностям различают:

Симптомы ювенильного ревматоидного артрита

Суставная форма

В большинстве случаев ЮРА начинается остро или подостро. Острый дебют более характерен для генерализованной суставной и системной форм заболевания с рецидивирующим течением. При более распространенной суставной форме развивается моно-, олиго- или полиартрит, часто симметричного характера, с преимущественным вовлечением крупных суставов конечностей (коленных, лучезапястных, локтевых, голеностопных, тазобедренных), иногда и мелких суставов (2-го, 3-го пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых).

Возникают отечность, деформация и локальная гипертермия в области пораженных суставов, умеренная болезненность в покое и при движении, утренняя скованность (до 1 ч и более), ограничение подвижности, изменение походки. Маленькие дети становятся раздражительными, могут перестать ходить. Встречаются кистозные образования, грыжевые выпячивания в области пораженных суставов (например, киста подколенной ямки). Артрит мелких суставов рук приводит к веретенообразной деформации пальцев. При ювенильном ревматоидном артрите часто поражается шейный отдел позвоночника (боль и скованность в области шеи) и ВНЧС («птичья челюсть»). Поражение тазобедренных суставов развивается обычно на поздних стадиях заболевания.

Может отмечаться субфебрилитет, слабость, умеренная спленомегалия и лимфаденопатия, снижение массы тела, замедление роста, удлинение или укорочение конечностей. Суставная форма ювенильного ревматоидного артрита нередко сочетается с ревматоидным поражением глаз (увеитом, иридоциклитом), резким падением остроты зрения.

Ревматоидные узелки характерны для РФ-положительной полиартрической формы заболевания, возникающей у детей старшего возраста, имеющей более тяжелое течение, риск развития ревматоидного васкулита и синдрома Шегрена. РФ-отрицательный ювенильный ревматоидный артрит возникает в любом детском возрасте, имеет сравнительно легкое течение с редким образованием ревматоидных узелков.

Системная форма

Системная форма характеризуется выраженными внесуставными проявлениями: упорной фебрильной лихорадкой гектического характера, полиморфной сыпью на конечностях и туловище, генерализованной лимфаденопатией, гепатолиенальным синдромом, миокардитом, перикардитом, плевритом, гломерулонефритом.

Поражение суставов может проявиться в начальный период системного ювенильного ревматоидного артрита или спустя несколько месяцев, принимая при этом хроническое рецидивирующее течение. Синдром Стилла чаще наблюдается у детей дошкольного возраста, для него характерен полиартрит с поражением мелких суставов. Синдром Висслера-Фанкони обычно возникает в школьном возрасте и протекает с доминированием полиартрита крупных, в т. ч. тазобедренных суставов без выраженных деформаций.

Осложнения

Осложнениями ювенильного ревматоидного артрита являются вторичный амилоидоз почек, печени, миокарда, кишечника, синдром активации макрофагов с возможным летальным исходом, сердечно-легочная недостаточность, задержка роста. Олигоартрит типа I сопровождается хроническим иридоциклитом с риском потери зрения, олигоартрит типа II – спондилоартропатией. Прогрессирование ювенильного ревматоидного артрита приводит к стойкой деформации суставов с частичным или полным ограничением их подвижности и ранней инвалидизации.

Диагностика

Диагностика ювенильного ревматоидного артрита основана на данных анамнеза и осмотра ребенка детским ревматологом и детским офтальмологом, лабораторных исследований (Hb, СОЭ, наличие РФ, антинуклеарных антител), рентгенографии и МРТ суставов, пункции сустава (артроцентеза). Критериями ювенильного ревматоидного артрита являются:

Рентгенологическая стадия ювенильного ревматоидного артрита определяется по следующим признакам:

Дифференциальная диагностика проводится с ювенильным анкилозирующим спондилитом, ювенильным псориатическим артритом, реактивным и инфекционным артритом, болезнью Бехтерева, болезнью Рейтера, СКВ, воспалительными заболеваниями кишечника (болезнью Крона, болезнью Уиппла), опухолями костей, острым лейкозом.

Лечение ювенильного ревматоидного артрита

Лечение ЮРА длительное и комплексное, начинается сразу после установления диагноза. В период обострения ограничивается двигательная активность (исключаются бег, прыжки, активные игры), запрещается пребывание на солнце. В питании ограничения касаются соли, белков, углеводов и жиров животного происхождения, сладостей. Рекомендуется пища с высоким содержанием растительных жиров, кисломолочная продукция с низкой жирностью, фрукты, овощи, прием витаминов группы В, РР, С.

Медикаментозная терапия ювенильного ревматоидного артрита включает симптоматические (противовоспалительные) препараты быстрого действия и патогенетические (базисные) средства, физиотерапию:

Комплексная терапия позволяет снизить потребность в симптоматических препаратах, предупредить прогрессирование, продлить ремиссию и улучшить прогноз ювенильного ревматоидного артрита. При выраженных деформациях суставов и развитии тяжелых анкилозов показано протезирование суставов.

Прогноз и профилактика

Ювенильный ревматоидный артрит является пожизненным диагнозом. При адекватном лечении и регулярном наблюдении ревматолога возможна длительная ремиссия без выраженных деформаций и утраты функции суставов с удовлетворительным качеством жизни (учёба, работа по профессии). Риск обострения может сохраняться многие годы. Более неблагоприятный прогноз при раннем дебюте, непрерывно рецидивирующем течении, РФ+ полиартритной и системной формах ювенильного ревматоидного артрита, приводящих к развитию осложнений, выраженным ограничениям движений в суставах и инвалидизации.

Для профилактики обострений ювенильного ревматоидного артрита нужно избегать инсоляции, переохлаждения, смены климатического пояса, ограничить контакты с инфекционными больными, исключить профилактические прививки и прием иммуностимуляторов.

Источник

Ювенильный артрит: особенности клинико-инструментальной картины и дифференциальной диагностики

В статье даны современные представления о ювенильном артрите, подробно изложены варианты течения, клиническая и инструментальная картина данного заболевания. Рассмотрены вопросы дифференциальной диагностики хронического синовита и полиартрита у детей.

The article contains current concepts about juvenile arthritis. Detailed description of the clinical course variants, clinical and instrumental picture of the disease was given. The issues of differential diagnosis of chronic synovitis and polyarthritis in children were also presented.

Ювенильные артропатии представляют собой большую обособленную группу гетерогенной патологии опорно-двигательного аппарата детского возраста, со схожими патогенетическими механизмами, но различными по характеру клинического течения и исхода заболевания. По своей природе артропатии могут быть острые и хронические, септические и асептические, первичные или вторичные по отношению к развитию воспалительного процесса. Термином «ювенильный артрит (ЮА)» обозначают группу первично-хронических воспалительных заболеваний суставов у детей неизвестной этиологии, которые характеризуются однотипными структурными, морфологическими и функциональными изменениями. Артрит длительностью более трех месяцев, дебют заболевания в возрасте до 16 лет, исключение неревматической суставной патологии являются основными критериями установки диагноза «ювенильный артрит». В то же время хронический артрит (синовит) может являться одним из проявлений остеохондропатии, наследственной патологии скелета, опухоли или опухолеподобного образования сустава, аутовоспалительного синдрома, коагулопатии, инфекционного процесса, травмы и ряда других заболеваний. Многообразие нозологических форм, схожесть клинико-инструментальной картины и хронический характер течения определяют группу артропатий детского возраста как одну из многочисленных и трудоемких в диагностике и выборе тактики терапии.

В настоящее время принято считать, что ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) — это часто встречаемое хроническое воспалительное заболевание суставов у детей мультифакторной природы, которое характеризуется длительным прогрессирующим течением, приводящим к развитию контрактур и потере функции суставов. В основе заболевания лежит хронический прогрессирующий воспалительный процесс внутреннего слоя капсулы сустава (синовиальная оболочка), который приводит к деструкции хряща и костной ткани. Распространенность заболевания в различных странах составляет от 16 до 150 случаев на 100 000 населения. ЮИА достоверно встречается чаще таких известных заболеваний, как лейкемия, сахарный диабет, воспалительные заболевания кишечника [1, 11, 19].

Читайте также:  Чем лучше лечить артрит артроз

На разных континентах в обозначении хронического артрита у детей используется широкий спектр терминов — болезнь Стилла, ювенильный артрит, ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА), инфекционный неспеци­фический артрит, ювенильный хронический артрит (ЮХА), деформирующий артрит, ювенильный идиопатический артрит (ЮИА). В Российской Федерации термин «ювенильный артрит» является лишь обобщающим и включает, согласно МКБ Х (международная классификация болезней 10-го пересмотра), лишь несколько форм артритов: ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА), ювенильный хронический артрит (ЮХА), ювенильный анкилозирующий спондилит (ЮАС), псориатический артрит (ПсА) и некоторые другие. Детскими ревматологами большинства западноевропейских стран с успехом используются три основные классификационные системы ЮА (табл. 1) [3, 5].

Согласно последним критериям Международной лиги ассоциаций ревматологов (International League of Associations for Rheumatology, ILAR, 2001, 2004), ЮИА включает несколько клинических форм артритов, объединенных между собой в подгруппы на основании характера течения и исхода заболевания (ILAR, 2001, 2004). Клиническая гетерогенность ЮИА определяется мультифакторной природой заболевания и развивается на основе генетической предрасположенности под воздействием внешних факторов среды. В настоящее время активно изучаются молекулярные основы развития и поддержания хронического воспаления в суставе. За последнее время было выявлено несколько десятков однонуклеотидных полиморфизмов «генов-кандидатов», ассоциированных с различным вариантами течения ЮИА (PTPN22, ERAP1, IL23R, Р53, MDR1 и др.) [6–8, 22, 27].

Клиническая картина ЮИА

Болевой синдром имеет свою особенность и возникает исключительно при пассивных или активных движениях в суставах, при этом дети в покое, равно как и в ночное время, жалоб на боли в суставах не предъявляют. У детей раннего возраста при поражении мелких суставов кистей и стоп болевой синдром может полностью отсутствовать. Утренняя скованность, определяемая как кратковременная хромота с ощущениями выраженной болезненности в одном или нескольких суставах, является классическим проявлением хронического воспалительного процесса с захватом сухожильно-связочного аппарата. Степень дефигурации сустава зависит от вида и характера воспалительного процесса, а именно экссудативного или экссудативно-пролиферативного синовита, который, как правило, характеризуется увеличением объема сустава. В то же время пролиферативно-склеротическому поражению синовиальной оболочки более свойственно течение по типу «сухого синовита». Отек может иметь место при любом варианте синовита и, как правило, не носит строго локального характера, кроме случаев энтезопатии. Патологические звуки в суставах могут быть обусловлены собственно жидкостной частью синовии, избыточной пролиферацией синовиальной оболочки, а также характерной неровностью суставных поверхностей хрящевой части эпифизов и надколенника. Блоки в суставах, патологический болезненный хруст или щелчки, ощущения онемения являются нехарактерными симптомами для ревматической патологии. Точка максимальной болезненности, как правило, отсутствует, при этом болевые ощущения возникают как при пальпации в области проекции суставной щели, так и в области гипертрофированной, воспаленной синовиальной оболочки. Зачастую маленькие дети не способны локализовывать боль в суставе, отек области сустава может слабо визуализироваться ввиду физиологически избыточного подкожно-жирового слоя, а первыми признаками суставного синдрома могут быть лишь ограничение движений или хромота. Любой сустав может являться мишенью ювенильного артрита, однако наиболее часто поражаются крупные и средние суставы, а именно коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые, тазобедренные; реже — мелкие суставы кистей и стоп. При тяжелых вариантах течения заболевания вовлекаются «синовиальные суставы» шейного отдела позвоночника и височно-челюстной сустав с формированием артроза. Формирование контрактуры носит прогрессирующий характер и в раннем дебюте заболевания существенное ограничение амплитуды движений, как правило, не характерно [14, 17, 18, 20].

Термин «олиго- или пауциартрит» в структуре ЮИА отражает вариант суставного поражения у детей, при котором воспалительный процесс затрагивает не более 4 суставов за период первых 6 месяцев болезни. Этот вариант суставного поражения встречается в 50–60% случаев и характерен исключительно для детского возраста. Нередким при олигоартрите является поражение коленного или голеностопного сустава и межфалангового сустава кисти, причем последнее часто просматривается. Четверть детей, страдающих олигоартритом, имеют картину рецидивирующего моноартрита, описываемого как «немой» артрит, с поражением, как правило, коленного, реже — голеностопного суставов, без признаков лабораторной воспалительной активности. Вовлечение двух и более суставов на раннем этапе в воспалительный процесс существенно облегчает диагностику артрита. Нередко отмечается абортивное течение олигоартрита с выходом в длительную ремиссию. Собственно олигоартрит может быть персистирующим или иметь распространяющуюся форму в том случае, когда происходит вовлечение новых суставов (≥ 5 в сумме) через 6 месяцев после дебюта заболевания. Персистирующий олигоартрит наиболее характерен для девочек раннего возраста с дебютом в возрасте до 6–8 лет и проявляется асимметричным (односторонним) поражением суставов нижних конечностей. Течение заболевания ассоциируется с повышенным титром антинуклеарного фактора (более 1/160), с высоким риском поражения глаз (ревматоидный увеит или иридоциклит), при этом, по некоторым данным, до 20% детей данной группы могут иметь асимптоматический увеит. У остальных детей олигоартрит может иметь распространенный характер течения с выходом в полиартрит, при этом вовлечение новых суставов может быть даже на 2–3 году заболевания [15, 16, 21, 23, 25].

Суставное поражение при полиартрите (более 5 суставов) кардинально отличается от олигоартрита и носит, как правило, симметричный характер с вовлечением суставов верхних и нижних конечностей, в том числе шейного отдела позвоночника и височно-челюстных суставов. Заболевание более характерно для девочек, однако встречаются тяжелые формы и среди мальчиков. Выделяют два пика заболевания: первый — от года до пяти лет, второй — от десяти до четырнадцати лет. Для детей раннего возраста наиболее характерен дебют с поражением одного-двух суставов, с быстрым вовлечением большего числа суставов в течение первых шести месяцев болезни. Первые проявления артрита могут быть не столь яркими, поэтому зачастую начало ЮИА несколько смазано. Одним из проявлений заболевания в этом возрасте может быть дактилит с последующим развитием картины полиартрита. Для данной подгруппы детей нехарактерно наличие ревматоидного фактора (РФ), однако степень суставного поражения остается не менее агрессивной, чем у взрослых с РФ+. При этом сохраняется риск поражения глаз, который тесно взаимосвязан с повышенным титром антинуклеарного фактора (АНФ). Для детей старшего возраста более характерно манифестное начало заболевания с поражением нескольких групп суставов одновременно. Чаще всего дебют полиартрита клинически проявляется артритом мелких суставов кистей или стоп, хотя в дальнейшем заболевание может иметь распространенную форму с вовлечением практически всех групп суставов, включая шейный отдел позвоночника и тазобедренные суставы. Именно данную подгруппу можно подразделить на два подтипа по наличию РФ. Некоторые дети данной подгруппы могут быть носителями гена HLADR4 и/или иметь антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (анти-CCP), которые, как показали некоторые исследования, могут напрямую отражать степень агрессивности течения заболевания, однако доля таких детей крайне мала (менее 5%). При поражении шейного отдела позвоночника чаще всего развиваются передний атлантоаксиальный подвывих, эрозии зубовидного отростка, артрит С1-С2 и апофизарных суставов шейного отдела, что является отличительной чертой данной патологии [8, 9, 12].

Системный артрит может не иметь стойкого суставного синдрома или картины олиго-полиартрита, а проявляется гектической лихорадкой, кожным синдромом, лимфаденопатией, полисерозитом и гепатоспленомегалией. Системный воспалительный процесс протекает с крайне высокой степенью лабораторной активности в виде лейкоцитоза, тромбоцитоза, повышения уровня трансаминаз, прогрессирующей анемии, значительного ускорения СОЭ, высокого уровня СРБ, диспротеинемии. Суставной синдром в дебюте может ограничиваться артралгиями или интермиттирующим экссудативным артритом суставов верхних или нижних конечностей. Стойкий артрит может развиваться через несколько месяцев от начала заболевания или даже по истечении одного-двух лет болезни. Нередко встречается бессимптомное вовлечение тазобедренных, височно-челюстных суставов и суставов шейного отдела позвоночника с развитием множественного артроза. При длительном сроке болезни большинство детей, как правило, имеют полиартрит и двусторонний асептический некроз головок бедренных костей. Одним из главных жизне­угрожающих осложнений системного артрита является развитие картины синдрома макрофагальной активации (МАС). Данное осложнение встречается с частотой 6,7–13%, а смертность составляет по данным разных источников до 22%. В основе данного осложнения лежит неконтролируемая активация макрофагов и Т-лимфоцитов с системной гиперпродукцией цитокинов, которая клинически проявляется панцитопенией, печеночной недостаточностью, коагулопатией и неврологической симптоматикой [10, 24, 26].

Читайте также:  Симптомы артрита пяточной кости

Одним из вариантов течения ЮИА является комбинированное суставное поражение по типу «синовит + энтезит», или изолированный энтезит. Согласно предложенным критериям ILAR, данный круг пациентов следует выделять в группу ЮА с энтезопатией, куда также могут быть включены дети с серонегативной энтезоартропатией (SEA-синдром). Превалирование энтезитного характера поражения определяет относительно «благоприятный» вариант течения заболевания, при условии отсутствия эрозивного процесса и сакроилеита. Вовлечение в процесс сакроилеальных сочленений, наличие гена HLA-B27 указывают на возможный вариант суставного поражения по типу спондилоартропатии. Суставами, которые наиболее часто вовлекаются в воспалительный процесс при «ревматической энтезопатии», являются тазобедренные, голеностопные, коленные; реже — плечевые и локтевые [13].

Ювенильные спондилоартриты — это обособленная группа ревматических заболеваний детского возраста, которая включает ювенильный анкилозирующий и недифференцированный спондилоартрит, псориатический артрит, артропатии при хронических воспалительных заболеваниях кишечника (болезнь Крона, неспецифический язвенный колит), синдром Рейтера и другие реактивные артриты урогенитальной и постэнтероколитической природы. Отличительной особенностью спондилоартропатий является превалирование лиц мужского пола, частое носительство и семейная агрегация гена HLA-B27, сочетанное суставное поражение по типу «синовит + энтезит» с вовлечением позвоночника. Суставное поражение при псориатической артропатии может предшествовать псориазу и протекать в тяжелой форме по типу олиго- или полиартрита с множественными эрозиями. Характерными для ПсА является артрит дистальных межфаланговых суставов, дактилит, мутилирующий артрит с развитием остеолитического синдрома, а также псориатический онихолизис. Дактилит — это вид суставного поражения, который клинически проявляется в виде «сосискообразной» деформации пальцев конечности вследствие одновременного воспалительного поражения сухожильно-связочного аппарата и межфаланговых, пястно-фаланговых или плюснефаланговых суставов [4].

Кроме классификации ювенильного артрита по числу пораженных суставов, с целью определения варианта течения и прогнозирования исхода заболевания применяют также и другие предложенные критерии: определение стадии анатомических изменений, функциональных нарушений и степени лабораторной (воспалительной) активности.

Диагностика ювенильного артрита

На сегодняшний день скрининг инструментальной диагностики суставной патологии включает рентгенографическое исследование и ультразвуковое сканирование. Первичная оценка полученных данных инструментального обследования и сопоставление их с клинической картиной являются одной из основных задач лечащего врача. Однако, в связи с многочисленностью нозологических форм суставной патологии, специалистам в области ортопедии и ревматологии все чаще и чаще приходится прибегать к дополнительным методам обследования. Наибольшую популярность и диагностическую значимость среди специалистов имеют магнитно-резонансная и компьютерная томографии, артрография, трехфазная остеосцинтиграфия и диагностическая артроскопия с биопсией синовиальной оболочки. Однако доступность и коммерческая составляющая данных видов исследований ограничивают их применение в амбулаторном звене, к тому же диагностическая артроскопия — это полноценное оперативное вмешательство. Поэтому первичная оценка характера суставного поражения должна быть основана на простых и дешевых инструментальных методах, таких как рентгенография и ультразвуковое сканирование, при оценке которых врачом должны быть четко определены цели и методы дополнительной диагностики.

Как известно, ЮИА — это хроническое воспалительное заболевание синовиальной оболочки, распространяющееся на все структуры сустава, в том числе костную и хрящевую ткани. Инструментальная диагностика основана на методах визуализации характерных признаков хронического воспалительного процесса, при оценке которых должен учитываться существующий ряд анатомо-физиологических особенностей костной и хрящевой тканей у детей. Рентгеновское изображение костей и суставов детей отличается от изображения их у взрослых целым рядом особенностей, которые характеризуются непрерывными этапами энхондрального костеобразования, что определяет видоизменения формы и контура определенной части костей, собственно структуры костной ткани. Реакция костной ткани у детей на течение хронического воспалительного процесса характеризуется быстрым развитием остеопороза, асимметрией и неравномерностью оссификации хрящевых моделей, а также ускоренным ростом эпифизов, образующих сустав. Нередким является образование очагов дистрофии костной ткани, участков асептического некроза. Специфические изменения костной ткани суставов, подверженных РА, позволили Штейнброкеру в 1988 г. систематизировать данные рентгеновской картины и представить их как стадии анатомических изменений, которые также нашли широкое применение в детской практике:

Дифференциальная диагностика моно-, олигоартрита у детей

Как правило, наибольшие трудности в диагностике артритов и артропатий детского возраста вызывает моноартикулярный вариант поражения. Монотонное или рецидивирующее течение артрита, отсутствие вовлечения новых суставов за длительный период наблюдения, минимальная или, наоборот, высокая лабораторная воспалительная активность, не соответствующая степени суставного поражения, а также раннее развитие очагов костной деструкции являются основными признаками нетипичного течения ревматической патологии. Под маской моноартрита с «ярким» дебютом может протекать острый гематогенный остеомиелит и септический артрит, костно-хрящевая опухоль. Кроме того, острое начало могут иметь постинфекционный артрит, посттравматическая артропатия и гемартроз, реже остеохондропатия и олигоартрит в структуре ЮА. Стертое начало и хроническое течение моноартрита характерно для более широкого круга суставной патологии. Хронический синовит, а иногда и «симуляция» данного вида воспаления могут быть одним из проявлений таких заболеваний, как туберкулезный артрит, пигментный виллезно-нодулярный синовит, синовиальный хондроматоз, хондробластома, остеоид-остеома, васкулит, синдром PAPA, синдром Blau, болезни Gaucher, Fabry, дисплазия поверхностных вен, кавернозная гемангиома, некоторые формы остеохондропатии и ряд других редко встречаемых моногенных синдромов. На сегодняшний день доказана роль цитокин-зависимых механизмов (ФНО-α, ИЛ-1, ИЛ-6) в развитии хронического воспаления синовиальной оболочки не только для ревматической патологии, но и в случаях асептического некроза, опухоли костно-хрящевой ткани, лизосомных болезней накопления и ряда моногенных синдромов. При других вариантах артропатий раздражающее механическое воздействие на синовиальную оболочку или ее хроническая травматизация могут приводить к развитию воспалительной реакции [2, 11, 13, 16, 18, 19].

Спектр дифференциальной диагностики моно-, олигоартрита у детей представлен в табл. 2 и 4.

Диагностика и лечение гнойно-воспалительных заболеваний скелета у детей остаются весьма актуальными проблемами, в частности, для педиатрии и детской хирургии. Зачастую остеомиелит, равно как септический артрит, в ранние сроки у детей может представлять собой труднодиагностируемую патологию, несмотря на широкой спектр методов визуализации. За последнее десятилетие отмечено увеличение количества заболеваний с атипичными и тяжелыми формами, что нередко приводит к развитию осложнений и росту инвалидизации. Кроме того, характер клинического течения и инструментальные признаки остеомиелита имеют свои особенности у детей в зависимости от возраста. Считается, что остеомиелит — это воспаление костного мозга и прилегающей костной ткани локального или распространенного характера с формированием некротического очага — секвестра. В некоторых странах остеомиелит встречается с частотой от 2 до 13 на 100 000 детей, частота септического артрита в 2–3 раза реже. Остеомиелит может быть острый или хронический, по природе инфекционного агента — специфический или неспецифический, по пути проникновения — экзогенный или эндогенный. Для острого остеомиелита характерно развитие очага некроза кости в зонах, богатых кровоснабжением, с густой сетью анастомозов — это области метафизов и эпифизов. Для детей до двухлетнего возраста, исключая новорожденных, более характерна эпифизарная форма остеомиелита с картиной септицемии, в то время как для детей старшего возраста — метафизарная форма, течение которого может иметь локальную форму. Ранняя рентгенологическая картина формирования очага некроза наблюдаются у детей с 3-го по 10-й день от начала заболевания. Хронический остеомиелит у детей, как правило, является следствием нелеченного острого остеомиелита или возникает вторично на участках измененной костной ткани. Однако большую роль в возникновении хронического остеомиелита играют изменения иммунного гомеостаза и средовые факторы. Наиболее часто мишенью хронического остеомиелита являются длинные трубчатые кости.

Диагностика остеолитической патологии нередко представляет собой трудности в случаях вялотекущего характера течения воспалительного процесса в связи с полиморфизмом клинико-инструментальной картины. Использование спиральной компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии, трехфазной остеосцинтиграфии не всегда позволяет поставить правильный диагноз, поэтому в некоторых случаях биопсия фокуса имеет решающее значение (рис. 1).

Окончание статьи читайте в следующем номере.

А. Н. Кожевников*, 1, кандидат медицинских наук
Н. А. Поздеева*, кандидат медицинских наук
М. А. Конев*
В. В. Селизов*
А. В. Москаленко*
К. А. Афоничев*,
доктор медицинских наук
Г. А. Новик**, доктор медицинских наук, профессор

* ФГБУ НИДОИ им. Г. И. Турнера МЗ РФ, Санкт-Петербург
** ГБОУ ВПО СпбГМПУ МЗ РФ, Санкт-Петербург

Источник

Поделиться с друзьями
admin
Здоровый образ жизни: советы и рекомендации
Adblock
detector