псевдолимфома код по мкб

Публикации в СМИ

Лимфоцитома

Лимфоцитома кожи — хронический доброкачественный дерматоз, поражающий преимущественно кожу лица. Типично образование опухолей (псевдолимфом), состоящих в основном из лимфоцитов и гистиоцитов. Имеет общее происхождение с хронической мигрирующей эритемой Афцелиуса–Липшютца и хроническим атрофирующим акродерматитом.

Этиология. Возбудители — Borrelia burgdorferi, Borrelia garinii и Borrelia afzelii, вызывающие поликлональную пролиферативную реакцию лимфоцитов.
Эпидемиология • Возбудители циркулируют в природных очагах с умеренным климатом • На территории России основные переносчики — Ixodes ricinus и Ixodes persulcatus.
Факторы риска. Пребывание в эндемичных очагах с риском укуса клещей (посещение леса, сбор грибов, ягод).

Патогенез • Возбудитель интенсивно размножается в кожных покровах, затем распространяется гематогенно и лимфогенно • Вызывает поликлональную активацию иммунокомпетентных клеток: пик образования IgM — 3–4 нед болезни, IgG — второй месяц после заражения • Увеличивается количество Т-хелперов и Т-супрессоров, усиливаются пролиферативные реакции лимфоцитов периферической крови.
Клиническая картина • Высыпания чаще ограниченные, локализация — лицо, лоб, мочки ушей, редко область плечевого пояса, мошонка, кожа вокруг сосков, подмышечные впадины. Характерны единичные (1–2) медленно растущие полушаровидные опухолевидные элементы. Они имеют мягкую или плотноэластическую консистенцию, величиной с горошину и более. Цвет элементов буроватый, коричневый • Течение болезни медленное, бессимптомное, прогноз благоприятный.

Методы исследования • Гистологическое исследование биопсийного материала из очагов поражения • Выявление АТ серологическими методами (РСК, РНГА и др.).
Дифференциальная диагностика • Саркоидоз • Туберкулёз кожи • СКВ • Эозинофильная гранулёма лица • Другие псевдолимфомы.
Лечение. В начальной стадии заболевания — антибиотики, например бензилпенициллин по 1 млн ЕД/сут в/м в течение 2 нед (см. также Болезнь Лайма).
Профилактика. После посещения эндемичного очага следует тщательно осмотреть открытые участки кожи, удалить клещей, смазать места укусов 2% р-ром йода.
Синонимы • Лимфаденоз кожи доброкачественный • Лимфоретикулоцитома • Ретикулёма доброкачественная лимфоидноклеточная • Саркоид Шпиглера–Фендта

МКБ-10 • A69.8 Другие уточнённые спирохетозные инфекции/

Код вставки на сайт

Лимфоцитома

Лимфоцитома кожи — хронический доброкачественный дерматоз, поражающий преимущественно кожу лица. Типично образование опухолей (псевдолимфом), состоящих в основном из лимфоцитов и гистиоцитов. Имеет общее происхождение с хронической мигрирующей эритемой Афцелиуса–Липшютца и хроническим атрофирующим акродерматитом.

Этиология. Возбудители — Borrelia burgdorferi, Borrelia garinii и Borrelia afzelii, вызывающие поликлональную пролиферативную реакцию лимфоцитов.
Эпидемиология • Возбудители циркулируют в природных очагах с умеренным климатом • На территории России основные переносчики — Ixodes ricinus и Ixodes persulcatus.
Факторы риска. Пребывание в эндемичных очагах с риском укуса клещей (посещение леса, сбор грибов, ягод).

Патогенез • Возбудитель интенсивно размножается в кожных покровах, затем распространяется гематогенно и лимфогенно • Вызывает поликлональную активацию иммунокомпетентных клеток: пик образования IgM — 3–4 нед болезни, IgG — второй месяц после заражения • Увеличивается количество Т-хелперов и Т-супрессоров, усиливаются пролиферативные реакции лимфоцитов периферической крови.
Клиническая картина • Высыпания чаще ограниченные, локализация — лицо, лоб, мочки ушей, редко область плечевого пояса, мошонка, кожа вокруг сосков, подмышечные впадины. Характерны единичные (1–2) медленно растущие полушаровидные опухолевидные элементы. Они имеют мягкую или плотноэластическую консистенцию, величиной с горошину и более. Цвет элементов буроватый, коричневый • Течение болезни медленное, бессимптомное, прогноз благоприятный.

Методы исследования • Гистологическое исследование биопсийного материала из очагов поражения • Выявление АТ серологическими методами (РСК, РНГА и др.).
Дифференциальная диагностика • Саркоидоз • Туберкулёз кожи • СКВ • Эозинофильная гранулёма лица • Другие псевдолимфомы.
Лечение. В начальной стадии заболевания — антибиотики, например бензилпенициллин по 1 млн ЕД/сут в/м в течение 2 нед (см. также Болезнь Лайма).
Профилактика. После посещения эндемичного очага следует тщательно осмотреть открытые участки кожи, удалить клещей, смазать места укусов 2% р-ром йода.
Синонимы • Лимфаденоз кожи доброкачественный • Лимфоретикулоцитома • Ретикулёма доброкачественная лимфоидноклеточная • Саркоид Шпиглера–Фендта

МКБ-10 • A69.8 Другие уточнённые спирохетозные инфекции/

Источник

Псевдолимфома код по мкб

Как самостоятельное заболевание доброкачественная лимфоплазия кожи была описана Е. Spiegler в 1894 г. и Н. Fendt в 1900 г. Нередко в литературе это заболевание обозначается как псевдолимфома Шпиглера— Фендта или доброкачественный лимфаденоз Бефверстедта. Другим, более распространенным названием для данной нозологической формы псевдолимфомы является «лимфоцитома кожи».

Доброкачественная лимфоплазия кожи встречается чаще у детей и юношей. Предполагают, что процесс может возникнуть в результате гиперплазии эмбриональной лимфоидной ткани. В свете современных концепций патогенеза лимфопролиферативных заболеваний кожи можно считать, что в основе развития заболевания лежит доброкачественная гиперплазия лимфоидной ткани, ассоциированной с кожей.

Провоцирующими факторами развития доброкачественной лимфоплазии кожи являются укусы насекомых, в частности клещей и Ixodes ricinus, передающих спирохеты из рода Borrelia, травмы, инсоляция, перенесенные вирусные инфекции. Известны случаи появления лимфоцитомы после аппликации на кожу некоторых медикаментов, обладающих раздражающими и сенсибилизирующими свойствами.

146

Предпочтительная локализация доброкачественной лимфоплазии кожи — кожа лица, молочных желез, половых органов — связана со скоплениями резидентных лимфоидных элементов в этих местах. Хроническая антигенная стимуляция кожи перечисленными выше агентами приводит к усиленному хемотаксису лимфоцитов в кожу, их аккумуляции, активации и пролиферации in situ. Нередко определяются фолликул оподобные структуры в коже, что позволяет проводить аналогию с опухолями, которые разиваются из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками (MALT), в частности в желудочно-кишечном тракте. Возможно даже появление неопластического клона лимфоцитов, но такие клетки элиминируются системой противоопухолевого надзора кожи, в противном случае может развиться ЗЛК.

Читайте также:  код тысячника в дате рождения

Дифференциальный диагноз доброкачественной лимфоплазии кожи необходимо проводить со злокачественными лимфомами кожи (главным образом с В-лимфомами — иммуноцитомой, В-лимфомой из клеток фолликулярного центра, лимфомой MALT-типа), лейкемидами, саркоидозом, эозинофильной гранулемой лица, лимфангиомой, некоторыми формами дискоидной красной волчанки.

limfocitoma kogiЛимфоцитома кожи.
Безболезненный узел диаметром 1 см персистировал более года на лбу у мальчика-подростка.
Биопсия кожи из центра очага показывает лимфоцитарный инфильтрат в дерме, который образовал лимфоидные, напоминающие фолликулярные структуры.
Внутриочаговое введение КСП привело к некоторому улучшению.

Гистологически эпидермис при доброкачественной лимфоплазии кожи обычно мало изменен, под ним определяется узкая полоска коллагена, отделяющая его от инфильтрата, располагающегося обычно в дерме, иногда и в подкожной жировой клетчатке. Инфильтрат, как правило, резко отграничен, локализуется вокруг сосудов и придатков кожи, реже диффузный. Клеточный состав пролиферата полиморфный, в связи с чем лимфоцитому делят на три типа: лимфоретикулярный, гранулематозный и фолликулярный; существуют и смешанные типы. Основной клеточный тип — малые лимфоциты, центроциты, отдельные лимфобласты и плазмоциты. Среди них располагаются гистиоциты (макрофаги), образуя картину «звездного неба». Отдельные гистиоциты могут быть многоядерными и содержать в цитоплазме фагоцитированный материал (полихромные тельца). Высокое содержание гидролитических ферментов четко контурирует макрофаги. Иногда в краевой зоне инфильтрата располагаются нейтрофильные и эозино-фильные гранулоциты, а также тканевые базофилы. Для фолликулярного типа характерно наличие выраженных зародышевых центров, имитирующих вторичные фолликулы лимфатического узла и состоящих из широкого лимфоиитарного вала по периферии и бледно окрашенного центра, в котором находятся преимущественно центроциты, гистиоциты, центробласты, иногда с примесью плазмоцитов и иммунобластов. Для лимфоцитомы очень характерна активность стромальных элементов в виде фибробластической реакции, новообразования сосудов и увеличения количества тканевых базофилов. При диссеминированной форме эта картина более выражена, и доброкачественность процесса распознается труднее. При фенотипировании выявляются маркеры В-клеток (CD19, CD20, CD79a) в фолликулярном компоненте. В нем же определяются концентрически расположенные цепочки дендритических клеток CD21+. В целом соотношение В- и Т-лимфоцитов в клеточном составе составляет 2:1. Межфолликулярные пространства содержат Т-лимфоциты CD43+. Реакция с легкими цепями (к и X) IgG подтверждает поликлональный состав инфильтрата. Генотипирование не выявляет перестройки генов IgG или внутрихромосомные транслокации. Для лимфоцитомы также характерны активность гистиоцитов, новообразование сосудов, присутствие базофилов в очаге. Указанные гистологические признаки дают основание рассматривать доброкачественную лимфоплазию как вариант псевдо-В-лимфомы. Преобладание в клеточном составе пролиферата у больных доброкачественной лимфоплазией В-лимфоиитов отличает это заболевание от лимфоцитарной инфильтрации Исснера—Канофа, при которой большинство клеток инфильтрата составляют Т-лимфоциты.

Окончательный диагноз доброкачественной лимфоплазии кожи может быть установлен на основании сопоставления данных анамнеза (указание на провоцирующий фактор), клинической картины заболевания, результатов гистологического и иммунофенотипического исследований. Нередко диагностика лимфоцитомы требует динамического наблюдения, при котором такие симптомы, как склонность очагов к спонтанному разрешению и их быстрый регресс под воздействием местного лечения кортикостероидными мазями, позволяют предположить доброкачественный характер процесса.

Источник

Лимфомы кожи. Синдром Сезари

Общая информация

Краткое описание

РОССИЙСКОЕ ПРОФЕССИОНАЛЬНОЕ ОБЩЕСТВО ОНКОГЕМАТОЛОГОВ
НАЦИОНАЛЬНОЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКОЕ ОБЩЕСТВО

ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ВЕДЕНИЮ БОЛЬНЫХ ЛИМФОМАМИ КОЖИ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Первичные лимфомы кожи (ЛК) представляют собой гетерогенную группу заболеваний, включающую кожные Т- и В-клеточные лимфомы, которые возникают в коже без обнаружения внекожных мест локализации на момент постановки диагноза. Первичные ЛК занимают второе по частоте встречаемости место среди экстранодальных неходжкинских лимфом (после лимфом желудочно-кишечного тракта) и представляют собой отдельный клинический и гистопатологический подтип экстранодальных лимфом, часто отличаясь от соответствующих им нодальных гистологических аналогов не только по характеру течения и прогнозу, но и по наличию специфических хромосомных транслокаций и экспрессии различных онкогенов.

СИНДРОМ СЕЗАРИ

Шифр по Международной классификации болезней МКБ-10
С84.1

Синдром Сезари (СС) представляет собой Т-клеточную лимфому кожи, характеризующуюся эритродермией, генерализованной лимфаденопатией и наличием циркулирующих злокачественных Т-лимфоцитов (клеток Сезари).

66876511bfca17161d882c535f5c1520

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

В 2005 году Всемирная организация здравоохранения совместно с Европейской Организацией по изучению и лечению рака (European Organization for Research and Treatment of Cancer – EORTC) создали ВОЗ-EORTC классификацию ЛК, которая содержит наиболее полную клиническую, гистологическую, иммунофенотипическую, молекулярно-биологическую и генетическую информацию, касающуюся первичных ЛК и нескольких лимфопролиферативных заболеваний, часто начинающихся с поражения кожи.

ВОЗ-EORTC-классификация кожных лимфом

В-клеточные лимфомы кожи

Гемодермии из клеток-предшественников

Т- и NK-клеточные лимфомы кожи
Грибовидный микоз
Подтипы грибовидного микоза
Фолликулотропный грибовидного микоза
Педжетоидный ретикулез
Синдром гранулематозной вялой кожи
Синдром Сезари
Т-клеточная лейкемия/лимфома взрослых
Первичные кожные CD30+ лимфопролиферативные заболевания
первичная анапластическая крупноклеточная лимфома кожи
лимфоматоидный папулез
Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома
Экстранодальная NK/Т-клеточная лимфома, назальный тип
Первичная кожная периферическая Т-клеточная лимфома, неуточненная
Первичная кожная агрессивная эпидермотропная CD8+ Т-клеточная лимфома
Кожная g/d+Т-клеточная лимфома
Первичная кожная CD4+ плеоморфная Т-клеточная лимфома из клеток малых и средних размеров.
Первичная кожная В-клеточная лимфома маргинальной зоны
Первичная кожная лимфома из клеток фолликулярного центра
Первичная кожная диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома, тип нижних конечностей
Первичная кожная диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома, другая
Внутрисосудистая крупноклеточная В-клеточная лимфома
CD4+/CD56+ гемодермия (бластная NK-клеточная лимфома)

Эпидемиология

СС составляет менее чем 5% от всех первичных кожных лимфом. Болеют преимущественно люди пожилого возраста с преобладанием пациентов мужского пола, средний возраст начала заболевания составляет 60-65 лет.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

СС начинается с развития эритродермии, которая сопровождается сильным зудом и шелушением. Впоследствии присоединяется ладонно-подошвенный гиперкератоз, алопеция и ониходистрофия. Увеличение периферических лимфатических узлов может происходить за счет дерматопатической лимфаденопатии или вовлечения их в опухолевый процесс. При лабораторных исследованиях обнаруживается поражение периферической крови.

Читайте также:  подарочный код яндекс музыка 2019

Диагностика

Международным обществом по лимфомам кожи (ISCL) и Европейской организацией по изучению и лечению рака (EORTC) выработаны следующие критерии диагностики СС:
— отсутствие предшествующего ГМ;
— генерализованная эритродермия (диффузная эритема, покрывающая не менее 80% поверхности тела с/без шелушения);
— наличие в крови доминантного клона Т-лимфоцитов (определяется при помощи ПЦР или Southern blot);
— наличие одного или более следующих признаков:
1) абсолютное количество клеток Сезари в крови ≥ 1000 клеток/мм 3 ;
2) повышено содержание CD3+ или CD4+ клеток периферической крови с коэффициентом отношения CD4/CD8 ≥ 10 (определяется при помощи проточной цитометрии);
3) повышено содержание CD4+ клеток периферической крови с аберрантным иммунофенотипом, включающем отсутствие экспрессии CD7 (≥ 40% CD4+СD7- клеток) или CD26 (≥ 30% CD4+CD26- клеток).
Гистологическое, иммуногистохимическое и молекулярно-биологическое (определение реарранжировки гена Т-клеточного рецептора методом ПЦР) исследования кожи и лимфатических узлов (в случае их увеличения ≥ 1,5 см) являются дополнительными методами диагностики в неясных диагностических ситуациях у пациентов с хронической эритродермией неясной этиологии.

Стадирование и план обследования
Стадирование СС проводится согласно пересмотренной TNM классификации, предложенной Международным обществом по лимфомам кожи и Европейской организацией по изучению и лечению рака (ISCL-EORTC staging system) (см. раздел «Грибовидный микоз»). Так как пациенты с СС характеризуются эритродермией (Т4) и В2–вовлечением крови, они расцениваются как имеющие IVA или IVB стадию заболевания.

Для пациентов с СС рекомендован следующий план обследования:
— при наличии узлов – определение их общего количества, размеров наибольшего узла и вовлеченных областей кожи;
— идентификация пальпируемых лимфатических узлов и органомегалии при физикальном осмотре;
— определение абсолютного количества клеток Сезари в крови, проточная цитометрия (включая CD4+СD7- и CD4+CD26-), определение реарранжировки гена ТКР в крови;
— клинический и биохимический анализ крови (ЛДГ, мочевая кислота (маркеры агрессивного течения заболевания), печеночные ферменты);
— определение маркеров вируса гепатита В (HbsAg, anti-HbcAg, anti-HbsAg), гепатита С, ВИЧ и HTLV-1;
— УЗИ периферических лимфатических узлов;
— компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза;
— биопсия кожи (гистологическое исследование, иммуногистохимическое исследование, включающее следующие маркеры: CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8, CD20, CD30, определение реарранжировки гена ТКР);
— биопсия лимфатических узлов > 1,5 см в диаметре и/или с плотной, неравномерной консистенцией (гистологическое исследование, проточная цитометрия, определение реарранжировки гена ТКР);
*выполняется врачами-специалистами с хирургической специализацией. При выявлении специфического поражения лимфатических узлов пациент передается для дальнейшего ведения и лечения гематоонкологам.
— трепанобиопсия костного мозга.
*выполняется врачами-специалистами, владеющими методикой забора трепанобиоптата костного мозга (хирургами или гематоонкологами). При выявлении специфического поражения костного мозга пациент передается для дальнейшего ведения и лечения гематоонкологам.

Дополнительно может использоваться магнитно-резонансная и позитронно-эмиссионная томография.

Дифференциальный диагноз

СС необходимо дифференцировать от других видов эритродермических кожных Т-клеточных лимфом и эритродермий другой этиологии:
1) Эритродермическая форма ГМ (Э-ГМ): эритродермическая кожная Т-клеточная лимфома, развившаяся на фоне течения ГМ с отсутствием вовлечения крови. При развитии поражения крови и наличии выше перечисленных диагностических критериев для СС такие случаи рекомендовано обозначать как «СС с предшествующим ГМ» или «вторичный СС».
2) Эритродермическая кожная Т-клеточная лимфома, другая: случаи, которые не удовлетворяют диагностическим критериям СС и Э-ГМ.
3) Доброкачественные воспалительные дерматозы, характеризующиеся эритродермией и повышением количества клеток Сезари в периферической крови (например, актинический ретикулоид или синдром лекарственно-индуцированной псевдолимфомы). Если абсолютное количество клеток Сезари в крови ≥ 1000 клеток/мм 3 или коэффициент отношения CD4/CD8 ≥ 10, такие случаи рекомендовано обозначать как «псевдо-СС».
Для дифференциальной диагностики различных видов эритродермических состояний, перечисленных выше, рекомендуется следующий алгоритм.

Алгоритм дифференциальной диагностики эритродермической кожной Т-клеточной лимфомы, синдрома Сезари и доброкачественных эритродермий
22ca5e690c12a7e9e81290fc006e75f8
ТКР – Т-клеточный рецептор
Э-КТКЛ – эритродермическая кожная Т-клеточная лимфома
*Анормальный фенотип: повышенная популяция CD4+ клеток в периферической крови; аберрантный фенотип: отсутствие экспрессии CD7 (≥ 40% CD4+СD7- клеток) или CD26 (≥ 30% CD4+CD26- клеток)

Лечение

Цели лечения: достижение полной (частичной) ремиссии с последующим контролем течения заболевания.

Общие замечания по терапии
Различными исследованиями было показано, что факторами, влияющими на прогноз заболевания, являются:
— возраст пациента;
— повышение уровня ЛДГ в крови;
— поражение лимфатических узлов;
— степень тяжести вовлечения крови.

Выбор вида терапии при СС должен базироваться на определении степени тяжести заболевания (учитываются степень инфильтрации кожи, наличие/отсутствие кожных узлов, выраженность лимфаденопатии, степень тяжести поражения крови, уровень повышения ЛДГ и лейкоцитов в периферической крови), скорости его прогрессирования и влияния на качество жизни пациента. При назначении терапии рекомендовано соблюдать следующие принципы:
— по возможности избегать подавления иммунного ответа, назначение иммуномодулирующей терапии является предпочтительным;
— проведение комбинированной или мультимодальной (например, сочетание системной иммуномодулирующей и наружной) терапии приводит к более эффективным результатам, чем проведение любой монотерапии;
— своевременная диагностика и лечение инфекционных осложнений (иногда даже при отсутствии клинических признаков инфекционного процесса на коже) приводит к улучшению состояния пациента;
— большое значение имеет лечение зуда, значительно снижающего качество жизни.
Из-за выраженной гетерогенности и низкой распространенности заболевания количество контролируемых клинических исследований невелико, поэтому все рекомендации данного раздела имеют уровень доказательности C-D.

Схемы лечения

Комбинация
системной терапии наружной терапии
IFN-α ПУВА
Метотрексат Топические глюкокортикостероидные препараты
ЭКФ ТОК
IFN-α ТОК
Комбинация
системной терапии системной терапии
ЭКФ IFN-α
ЭКФ Метотрексат
IFN-α Метотрексат

Терапия второй линии
Терапия второй линии применяется при отсутствии ответа на лечение, рефрактерном течении заболевания или его прогрессировании, несмотря на проведенное лечение первой линии. Выбор препарата зависит от возраста пациента, степени тяжести поражения крови, общего соматического статуса и предыдущих видов лечения.
1. Хлорамбуцил в сочетании с системными глюкокортикостероидными препаратами: хлорамбуцил 2-12 мг в сутки + преднизолон 20 мг в сутки. Лечение проводят до достижения полного контроля (отсутствия признаков дальнейшего прогрессирования) или до появления признаков неприемлемой токсичности (C-D) [20, 23].
Основным побочным эффектом является лейкопения, к ранним побочным эффектам относятся миело- и иммуносупрессия, гиперурикемия, к отсроченным – аменорея, инфертильность, интерстициальный фиброз легких, цистит, гепатотоксичность, периферическая нейропатия.
2. Пегилированный липосомальный доксорубицин 20-30 мг/м 2 внутривенно каждые 2-4 недели (C-D) [20, 24].
3. Вориностат 400 мг перорально ежедневно. Из побочных эффектов встречаются тромбоцитопения, анемия, анорексия, тошнота, мышечные спазмы. Лечение проводят до достижения полного контроля (отсутствия признаков дальнейшего прогрессирования) или до появления признаков неприемлемой токсичности (C-D) [15, 20, 25].
4. Гемцитабин 1200 мг/м 2 в 1, 8 и 15 день 28-дневного цикла (3-6 курсов) (C-D) [20, 26].
Препарат хорошо переносится, из побочных эффектов наблюдаются нейтропения, тромбоцитопения и анемия.
5. Деоксикоформицин (Пентостатин): 4-8 мг/м 2 /день 3 дня каждые 28 дней [20,27]. Побочные эффекты: гематологические, гастроинтестинальные.
6. Флударабин 25 мг/м 2 каждые 3-4 недели + циклофосфамид 250 мг/м2 в сутки (C-D) 3 дня 1 раз в месяц в течение 3-6 месяцев (С-D) [20, 28].
7. Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток может рассматриваться как потенциально возможный вид лечения у пациентов с СС с агрессивным течением и отсутствием эффекта от стандартных режимов терапии [20].

Читайте также:  код тнвэд рк скотч

Адьювантная терапия.
Наружные и системные глюкокортикостероидные препараты (10-20 мг преднизолона в сутки) используются в виде поддерживающей терапии у пациентов с СС. При длительном применении их отмена обычно ассоциирована с рецидивом заболевания, побочные эффекты включают атрофию кожи (при длительном наружном применении) и подавление функции надпочечников и/или остеопороз (при распространенной аппликации наружных или длительном приеме системных глюкокортикостероидных препаратов).

К дополнительным видам терапии относится фототерапия: ПУВА-терапия и узковолновое УФО спектра В (311 нм) (см. КР «Грибовидный микоз»).
Применение лейкафереза улучшает результаты стандартных видов терапии, уменьшает зуд и количество клеток Сезари в крови.
Тотальное облучение кожи (ТОК) в дозе 20-40 Гр рекомендовано комбинировать с другими видами системной терапии или в виде монотерапии с паллиативными целями.

Большое значение в ведении пациентов с СС имеет терапия, направленная на снижение интенсивности зуда и различных нейропатий (ощущений жжения, боли, стягивания кожи, парестезий). Для уменьшения этих ощущений используются увлажняющие кремы и антигистаминные препараты. Известно, что кожа больных СС избыточно колонизирована S.aureus, поэтому антибиотикотерапия приводит не только к снижению зуда, но и к улучшению течения заболевания. При выраженном зуде рекомендовано назначение габапентина – препарата, используемого для лечения нейропатических болей. Начинают с дозы 900 мг в сутки в 3 приема и постепенно увеличивают дозу до 3600 мг в сутки. Побочный эффект в виде седации позволяет пациентам нормализовать ночной сон. Для усиления снотворного эффекта в ночное время к терапии можно применять 7,5-15 мг миртазапина на ночь.

Критерии эффективности лечения
При СС используются критерии ответа на лечение, предложенные ISCL, EORTC и Американским консорциумом по кожным лимфомам (USCLC) (см. КР «Грибовидный микоз»).

Информация

Источники и литература

Информация

МЕТОДОЛОГИЯ

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:
поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:
доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:
· Консенсус экспертов;
· Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (схема прилагается).

Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций:

Уровни доказательств Описание
1++ Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) или РКИ с очень низким риском систематических ошибок
1+ Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок
1- Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок
2++ Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2+ Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2- Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
3 Неаналитические исследования (например: описания случаев, серий случаев)
4 Мнение экспертов

Методы, использованные для анализа доказательств:
· Обзоры опубликованных мета-анализов;
· Систематические обзоры с таблицами доказательств.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций:
Консенсус экспертов.

Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций:

Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points GPPs):
Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.

Экономический анализ:
Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Метод валидизации рекомендаций:
· Внешняя экспертная оценка;
· Внутренняя экспертная оценка.

Описание метода валидизации рекомендаций:
Настоящие рекомендации в предварительной версии рецензированы независимыми экспертами.
Комментарии, полученные от экспертов, систематизированы и обсуждены членами рабочей группы. Вносимые в результате этого изменения в рекомендации регистрировались. Если же изменения не были внесены, то зарегистрированы причины отказа от внесения изменений.

Консультация и экспертная оценка:
Предварительная версия была выставлена для обсуждения на сайте ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России для того, чтобы лица, не участвующие в разработке рекомендаций, имели возможность принять участие в обсуждении и совершенствовании рекомендаций.

Рабочая группа:
Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации повторно проанализированы членами рабочей группы.

Основные рекомендации:
Сила рекомендаций (A–D) приводится при изложении текста рекомендаций.

Источник

Поделиться с друзьями
admin
Здоровый образ жизни: советы и рекомендации
Adblock
detector