прогрессирующая лейкоэнцефалопатия код по мкб 10

Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия (I67.3)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Примечание. Из данной подрубрики исключена «Субкортикальная сосудистая деменция (F01.2).

Этиология и патогенез

Описаны семейные случаи заболевания с началом до 40 лет, без артериальной гипертензии. Более чем в 80% случаев болезнь дебютирует в возрастном промежутке от 50 до 70 лет.

Страдают также и более крупные артерии диаметром до 500 мкм, и все микроциркуляторное русло.

Эпидемиология

Болезнь (энцефалопатия) Бинсвангера встречается довольно часто. По данным клинико-компьютерно-томографического исследования, она составляет около 1/3 всех случаев сосудистой деменции.

Возраст. Более чем в 80% случаев болезнь дебютирует в возрастном промежутке от 50 до 70 лет.

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клиническая картина болезни Бинсвангера характеризуется прогрессирующими когнитивными нарушениями, нарушениями функции ходьбы и тазовыми расстройствами. На последнем этапе заболевания клиническая картина представлена слабоумием, полной беспомощностью больных (не ходят, не обслуживают себя, не контролируют функцию тазовых органов).

Картина слабоумия может значительно варьироваться по степени тяжести и особенностям симптоматики.

В целом для болезни Бинсвангера характерно неуклонно-прогредиентное течение, но возможны и периоды длительной стабилизации. Причинами слабоумия в этих случаях считаются разобщение корково-подкорковых связей, наступающее в результате поражения подкоркового белого вещества, а также дисфункция базальных ганглиев и таламуса.

Изменение походки на начальных стадиях болезни Бинсвангера заключаются в следующем: походка шаркающая или семенящая, мелкими шажками, «магнитная» (ноги как бы прилипают к полу). На следующей стадии она становится «осторожной», увеличивается опорная площадь стояния, распадается автоматизм ходьбы (диспраксия или апраксия ходьбы) и все более включается произвольный контроль за ходьбой – походка такого больного напоминает походку здорового человека, оказавшегося на ледяном поле.

Основные характеристики лобной диспраксии ходьбы, связанной с дезавтоматизацией ходьбы, следующие:
• замедление ходьбы;
• укорочение шага;
• затруднение в начале ходьбы (инициация ходьбы);
• неустойчивость при поворотах (постуральная дисфункция);
• расширение базы опоры;
• снижение длины шагов.

Для нарушения тазовых функций при болезни Бинсвангера характерно развитие «гиперактивности» («гиперрефлекторности») мочевого пузыря, что проявляется повышенной сократительной активностью детрузора. Гиперактивность мочевого пузыря характеризуется: учащенным мочеиспусканием; императивными позывами на мочеиспускание, которые по мере прогрессирования заболевания переходят в случаи императивного недержания мочи.

Двигательные нарушения могут также характеризоваться (помимо нарушения ходьбы): другой экстрапирамидной патологией в виде паркинсоноподобной симптоматики, а также легкими или умеренными центральными моно- или гемипарезами, часто быстро регрессирующими (регресс очаговой двигательной симптоматики становится неполным по мере прогрессирования заболевания). Характерен псевдобульбарный синдром.

Эмоционально-волевые нарушения представлены астеническим, неврозоподобным или астено-депрессивным синдром. По мере прогрессирования заболевания на первый план выходят не астения и депрессия, а нарастание эмоционального оскудения, сужение круга интересов и спонтанности.

В критериях подчеркивается, что у пациента должны отсутствовать множественные или двухсторонние корковые очаги по данным КТ и МРТ, и тяжелая деменция.

Диагностика

Осложнения

Транзиторные ишемические атаки (ТИА, преходящие нарушения мозгового кровообращения) характеризуются кратковременными симптомами локальной ишемии мозга.

ТИА обычно связаны с гемодинамической недостаточностью, возникающей при выраженном атеросклеротическом стенозе сонных или позвоночных артерий в их дистальных ветвях или артериальной эмболией.

В большинстве случаев транзиторные ишемические атаки разрешаются в течение 5-20 минут.

Клиническое значение ТИА состоит в том, что они служат предвестниками не только инсульта, но и инфаркта миокарда и представляют собой сигналы опасности, требующие от врача быстрых действий. Больных с ТИА необходимо госпитализировать в инсультное отделение для наблюдения, всестороннего обследования и проведения профилактики ишемического инсульта.

ТИА часто проявляются при снижении АД, физической нагрузке, натуживании, приеме пищи; при этом очаговые неврологические симптомы нередко проявляются на фоне предобморочного состояния, иногда по нескольку раз в день. Больные часто жалуются на предобморочное состояние, головокружение, нарушения зрения, слабость в конечностях, тошноту и рвоту, нарушения памяти, шум в ушах, нарушения чувствительности, неожиданную утрату равновесия.

Ишемический инсульт возникает в результате критического снижения или прекращения кровоснабжения участка мозга с последующим развитием очага некроза мозговой ткани.

Внутримозговое кровоизлияние возникает в результате разрыва патологически измененных сосудов мозга, приводящего к кровоизлияниям.

Источник

Публикации в СМИ

Лейкоэнцефалопатия прогрессирующая многоочаговая

Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия — редкое заболевание ЦНС, развивающееся при иммунодефицитных состояниях.

Этиология • Паповавирус • Развивается на фоне состояний, сопровождающихся иммунодефицитом — СПИД, лимфома, лейкемия, карцинома, саркоидоз, туберкулёз, фармакологическая иммунодепрессия (после трансплантации органов).

Патогенез • В полушариях большого мозга, мозговом стволе и мозжечке обнаруживают множественные очаги демиелинизации с максимальной плотностью на границе между белым и серым веществом • В основном поражаются олигодендроглиоциты.

Читайте также:  коды для симулятора мега нуб

Клиническая картина • Преобладают нарушения высших мозговых функций и расстройства сознания с последующей грубой деменцией • Очаговая корковая симптоматика — гемипарезы, нарушения зрения, афазия, дизартрия, расстройства чувствительности, дисфагия • Менее часто возникают атаксия и эпилептические припадки.

Специальные исследования • КТ и МРТ обнаруживают неконтрастируемые очаги пониженной плотности в белом веществе мозга • Биопсия головного мозга для подтверждения диагноза.

Лечение • Эффективное лечение отсутствует • Назначают амантадин.
Течение и прогноз • Обычно трудно установить момент начала заболевания, особенно если оно развивается на фоне тяжёлого соматического недуга. Течение прогрессирующее, заканчивается летальным исходом • Может протекать остро, приводя к смерти в течение 1 мес.
Синоним. Прогрессирующая субкортикальная энцефалопатия.

МКБ-10 • A81.2 Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия

Код вставки на сайт

Лейкоэнцефалопатия прогрессирующая многоочаговая

Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия — редкое заболевание ЦНС, развивающееся при иммунодефицитных состояниях.

Этиология • Паповавирус • Развивается на фоне состояний, сопровождающихся иммунодефицитом — СПИД, лимфома, лейкемия, карцинома, саркоидоз, туберкулёз, фармакологическая иммунодепрессия (после трансплантации органов).

Патогенез • В полушариях большого мозга, мозговом стволе и мозжечке обнаруживают множественные очаги демиелинизации с максимальной плотностью на границе между белым и серым веществом • В основном поражаются олигодендроглиоциты.

Клиническая картина • Преобладают нарушения высших мозговых функций и расстройства сознания с последующей грубой деменцией • Очаговая корковая симптоматика — гемипарезы, нарушения зрения, афазия, дизартрия, расстройства чувствительности, дисфагия • Менее часто возникают атаксия и эпилептические припадки.

Специальные исследования • КТ и МРТ обнаруживают неконтрастируемые очаги пониженной плотности в белом веществе мозга • Биопсия головного мозга для подтверждения диагноза.

Лечение • Эффективное лечение отсутствует • Назначают амантадин.
Течение и прогноз • Обычно трудно установить момент начала заболевания, особенно если оно развивается на фоне тяжёлого соматического недуга. Течение прогрессирующее, заканчивается летальным исходом • Может протекать остро, приводя к смерти в течение 1 мес.
Синоним. Прогрессирующая субкортикальная энцефалопатия.

МКБ-10 • A81.2 Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия

Источник

Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия. Болезнь Бинсвангера

Общая информация

Краткое описание

Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия (болезнь Бинсвангера) – это хроническое прогрессирующее заболевание головного мозга, развивающееся при гипертонической болезни, клинико-морфологическим выражением которого является субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия, приводящая в конечном итоге к деменции и протекающая с эпизодами острого развития очаговой симптоматики или с прогрессирующими неврологическими расстройствами, связанными с поражением белого вещества полушарий головного мозга 2.
Главным предрасполагающим фактором развития болезни Бинсвангера является артериальная гипертония (примерно в 95—98 % всех случаев). Известно, что болезнь Бинсвангера может настичь даже в относительно молодом возрасте – до 35 лет.
Также причинами заболевания могут являться амилоидная ангиопатия и CADASIL – церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией [7].

Название протокола: Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия. Болезнь Бинсвангера.
Код протокола:

Код(ы) МКБ-10:
I67.3 Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия. Болезнь Бинсвангера.
Исключен: субкортикальная сосудистая деменция (F01.2)

Сокращения, используемые в протоколе:

Дата разработки протокола: 2015 год.

Категория пациентов: взрослые пациенты с прогрессирующей сосудистой лейкоэнцефалопатией (болезнью Бинсвангера).

Пользователи протокола: невропатологи, терапевты, врачи общей практики, кардиологи, врачи скорой неотложной помощи, врачи лучевой диагностики.

Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств:

Классы рекомендаций:
Класс I – польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и и/или общепризнаны
Класс II – противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности лечения
Класс IIа – имеющиеся данные свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействия
Класс IIb – польза / эффективность менее убедительны
Класс III – имеющиеся данные или общее мнение свидетельствует о том, что лечение неполезно/ неэффективно и в некоторых случаях может быть вредным

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP Наилучшая фармацевтическая практика

66876511bfca17161d882c535f5c1520

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных (обязательных) диагностических мероприятий

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

Читайте также:  ниссан ноут код аудиосистемы

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:

• когнитивные шкалы (приложение 1,2,3,4)

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: не проводится.

Диагностические критерии постановки диагноза**

Жалобы на:

• «субкортикальные» неврологические расстройства.

• в поздних стадиях заболевания существенно ограничена трудоспособность и социальная адаптация больных.

Инструментальные исследования:
ЭКГ: возможны гипертрофия левого желудочка;

УЗДГ: возможны признаки нарушения кровотока по магистральным артериям головы;

Офтальмоскопия (исследование глазного дна): застойные изменения дисков зрительных нервов в сочетании с ретинопатией.

ЭЭГ (при наличии судорожного синдрома): выявление эпилептической активности.

МРТ (в Т2 режиме и последовательности FLAIR) или КТ:

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз
МРТ-показатели сосудистого поражения головного мозга имеют значение только в совокупности с клиническими данными. Отсутствие сосудистого поражения мозга по данным МРТ свидетельствует против сосудистой этиологии деменции.

Диагностические критерии сосудистой деменции в соответствии с МКБ-10

1. Диагноз синдрома деменции
2. Неравномерное поражение высших мозговых функций с более тяжелым положением одних когнитивных сфер и относительной сохранностью других
3. Признаки очагового поражения мозга, по крайней мере одно из следующих:
• односторонний спастический парез конечностей;
• анизорефлексия;
• симптом Бабинского;
• псевдобульбарный паралич.
4. Анамнестические, клинические или инструментальные признаки сосудистого поражения головного мозга, которое лежит в основе деменции.
1. Инфаркты в области васкуляризации крупных сосудов
• двусторонние инфаркты в бассейне передних мозговых артерий;
• инфаркт в бассейне задней мозговой артерии;
• инфаркт теменно-височной и височно-затылочных ассоциативных зон;
• инфаркт передней лобной и теменной зоны смежного кровоснабжения.
2. Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия
• лакуны в области базальных ганглиев и в белом веществе лобных долей;
• двусторонние таламические инфаркты;
• выраженные изменения белого вещества (не менее 25 % объема белого вещества).
расширение желудочков, в первую очередь боковых, в меньшей степени – расширение субарахноидального пространства полушарий мозга.

Лечение

• максимальное ограничение приема препаратов, способных ухудшить когнитивные функции, в том числе психотропных средств (особенно бензодиазепинов, барбитуратов, нейролептиков), средств с антихолинергической активностью.

• контроль питания, выполнение гигиенических мероприятий.

Медикаментозное лечение
Коррекция артериального давления с учетом нарушения циркадных (суточных) колебаний давления у этих больных особенно в ночное время АД Смотрите клинический протокол «Артериальная гипертензия».

Симптоматическая терапия

Препараты для коррекции когнитивных нарушений:

• диазепам, раствор для инъекций 10 мг (2мл).

Перечень основных лекарственных средств: Контроль АД. Смотрите клинический протокол «Артериальная гипертензия»

Препараты для коррекции когнитивных нарушений:

Перечень дополнительных лекарственных средств:

Препараты для коррекции функций мочеиспускания:

• диазепам, раствор для инъекций 10 мг (2мл).

Перечень основных лекарственных средств: Контроль АД. Смотрите протокол «Артериальная гипертензия»

Препараты для коррекции когнитивных нарушений:

Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: не проводится.

Другие виды лечения

Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне:

Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой медицинской помощи: не проводится.

Хирургическое вмешательство
Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: не проводится.
Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях: не проводится.

(См. клинический протокол. «Артериальная гипертензия»).

Дальнейшее ведение
Диспансерное наблюдение:

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Галантамин (Galantamine)
Декстран (Dextran)
Десмопрессин (Desmopressin)
Диазепам (Diazepam)
Донепезил (Donepezil)
Мемантин (Memantine)
Оксибутинин (Oxybutynin)
Сертралин (Sertraline)
Флуоксетин (Fluoxetine)

Госпитализация

Показания к госпитализации

Показания для экстренной госпитализации: нет.

Показания плановой госпитализации:

Информация

Источники и литература

Информация

III. Организационные аспекты внедрения протокола

Список разработчиков:

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Пациенту дается для запоминания список из 5 слов, которые надо рассортировать по семантическим группам (например – посуда, транспорт, здание, насекомое).
Исследуется непосредственное воспроизведение без подсказки, при наличии затруднений используют подсказки – названия семантических групп.
Затем проводят тест рисования часов (интерферирующее задание) и вновь исследуют воспроизведение, как свободное, так и с подсказкой.

Рекомендованные слова:
ЛИМОНАД
БЛЮДЦЕ
ГРУЗОВИК
КИНОТЕАТР
КУЗНЕЧИК

Оценка теста: при болезни Альцгеймера характерна значительная разница между непосредственным и отсроченным воспроизведением слов (за счет значительного снижения отсроченного воспроизведения), а подсказки при воспроизведении неэффективны.
Для хронических цереброваскулярных заболеваний характерно следующее: непосредственное и отсроченное воспроизведение слов различаюися незначительно, а подсказка семантической категории ( например какое-то насекомое и т.д.) помогает вспомнить слово.
Тест низкочувствителен для додементных когнитивных нарушений, но при его проведении низка вероятность избыточной диагностики болезни Альцгеймера, ввиду фиксации специфического «гиппокампального» типа мнестических нарушений.

4 балла – утрачена целостность часов, при этом часть чисел отсутствует или расположена вне круга;
3 балла – числа и циферблат более не связаны друг с другом;
2 балла – деятельность больного показывает, что он пытается выполнить инструкцию, но безуспешно;
1 балл – больной не делает попыток выполнить инструкцию

Читайте также:  пиометра код по мкб 10

3. Шкала общего снижения (сокращенный вариант) по B. Reisberg, 2008) [14].

Характеристика Диагноз 1 Нет жалоб на снижение памяти (другие когнитивные проблемы); нет нарушения повседневной активности Норма 2 Жалобы на снижение памяти (забывчивость, ослабление памяти на имена, затруднения при поиске предметов) Субъективные когнитивные нарушения 3 Наиболее ранний выявляемый когнитивный дефицит; затруднения часто заметны при работе; частое забывание местоположения предметов Легкие когнитивные нарушения 4 Когнитивный дефицит, четко выявляемый при клиническом осмотре; забывание событий личной жизни и текущих событий; затруднение при путешествиях и ведении финансовых дел Умеренные когнитивные нарушения 5 Пациент не способен жить самостоятельно, нуждается в некоторой помощи; забывает некоторые важные личные данные (например, адреса, названия оконченных учебных заведений и т.д.); может нуждаться в контроле при выполнении повседневных действий Выраженные когнитивные нарушения 6 Пациент не способен вспомнить большинство недавних жизненных событий; может забыть имя супруга, возможно развитие недержания, требует значительной помощи при повседневных действиях; выраженные поведенческие проблемы (например, возбуждение, бред) Тяжелые когнитивные нарушения 7 Утрата речевого контакта и способности передвигаться Крайне тяжелые когнитивные нарушения

4. Краткая шкала оценки психического статуса (КШОПС) (Mini-Mental State Examination —MMSE) (Folstein M.F. et al., 1975)

Оценка (баллы) 1. Ориентировка во времени: Назовите год, время года, месяц, число, день недели 0-5 2. Ориентировка в месте: Где мы находимся? (страна, область, город, клиника, этаж) 0-5 3. Восприятие: Повторите три слова: яблоко, стол, монета 0-3 4. Концентрация внимания: Серийный счет («от 100 отнять 7» —пять раз) Либо: Произнесите слово «земля» наоборот 0-5 5. Память: Припомните 3 слова (см п. 3) 0-3 6. Речевые функции: Называние предметов (ручка и часы) 0-2 Повторите предложение: «Никаких если, никаких но» 0-1 3-этапная команда: «Возьмите правой рукой лист бумаги, сложите его вдвое и положите на стол» 0–3 (по 1 баллу за каждое верное действие) Прочтите и выполните: «Закройте глаза» 0-1 Напишите предложение 0-1 Срисуйте рисунок 0-1 Общий балл 0-30

Инструкция
1. Ориентировка во времени. Максимальный балл (5) дается, если больной самостоятельно и правильно называет число, день недели, месяц, год и время года. Каждая ошибка или отсутствие ответа снижает оценку на 1 балл.

2. Ориентировка в месте. Задается вопрос: «Где мы находимся?» Если больной отвечает не полностью, задаются дополнительные вопросы. Больной должен назвать страну, область, город, учреждение, в котором происходит обследование, этаж. Каждая ошибка или отсутствие ответа снижает оценку на 1 балл.

3. Восприятие. Дается инструкция: «Повторите и постарайтесь запомнить три слова: яблоко, стол, монета». Слова должны произноситься максимально разборчиво со скоростью одно слово в секунду. За каждое правильно воспроизведенное слово начисляется 1 балл. Следует предъявлять слова столько, сколько это необходимо, чтобы испытуемый правильно их повторил, однако оценивается в баллах лишь первое повторение.

4. Концентрация внимания. Просят последовательно вычитать из 100 по 7. Достаточно пяти вычитаний. Каждая ошибка снижает оценку на 1 балл. Если пациент не способен выполнить это задание, его просят произнести слово «земля» наоборот. Каждая ошибка снижает оценку на 1 балл.

5. Память. Просят больного вспомнить слова, которые заучивались в п. 3. Каждое правильно названное слово оценивается в 1 балл.

6. Речевые функции. Показывают ручку и спрашивают: «Что это такое?», аналогично —часы. Каждый правильный ответ оценивается в 1 балл.
Просят больного повторить фразу «Никаких если, никаких но». Правильное повторение оценивается в 1 балл.
Устно дается команда, которая предусматривает последовательное выполнение трех вышеуказанных действий. Каждое действие оценивается в 1 балл.
Дается письменная инструкция (например, «Закройте глаза»), больного просят прочитать ее и выполнить. Инструкция должна быть написана достаточно крупными печатными буквами на чистом листе бумаги.
Больной должен самостоятельно написать осмысленное и грамматически законченное предложение.
Больному дается образец (два перекрещенных пятиугольника с равными углами), который он должен перерисовать на чистой нелинованной бумаге. Если при перерисовке возникают пространственные искажения или несоединение линий, выполнение команды считается неправильным. При этом не учитываются искажения фигур, обусловленные тремором.

bbbd6ad544ba479c558458712f11e5e7
Интерпретация результатов
Максимально в этом тесте можно набрать 30 баллов, что соответствует наиболее высоким когнитивным способностям. Чем меньше результат теста, тем более выражен когнитивный дефицит. По данным разных исследователей, результаты теста могут иметь следующее значение:
28-30 баллов —нет нарушений когнитивных функций
25-27 баллов —недементные когнитивные нарушения
20-24 балла —деменция легкой степени выраженности
11-19 баллов —деменция умеренной степени выраженности
0-10 баллов —тяжелая деменция

Однако приведенная выше интерпретация является ориентировочной. При наличии доказательных признаков нарушений профессиональной, социальной и бытовой адаптации диагноз деменции правомерен и при наличии высокого балла по данной шкале. Напротив, только низкий балл при достаточной адаптации пациента к повседневной жизни не является основанием для диагностики деменции. Кроме того, недостатком Краткой шкалы оценки психического статуса является ее низкая чувствительность к когнитивным нарушениям лобного характера.

Источник

Поделиться с друзьями
admin
Здоровый образ жизни: советы и рекомендации
Adblock
detector