Амилоидоз чаще осложняет ревматоидный артрит

Содержание

Ревматоидный артрит как основная причина развития АА-амилоидоза Текст научной статьи по специальности « Клиническая медицина»

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Саркисова Инесса Александровна, Рамеев В.В., Козловская Л.В.

RHEUMATOID ARTHRITIS AS THE MAIN ETIOLOGICAL FACTOR OF AMYLOIDOSIS

We studied medical cards of 110 patients with secondary systemic AA-amyloidosis, who were treated in the clinic for 9 years. Rheumatoid arthritis has taken the first place among different etiological factors (37%). To study systemic AA-amyloidosis associated with rheumatoid arthritis we examined a group of 30 patients (median age 56 years). The development of amyloidosis was most likely in the first 15 years of arthritis, clinically there were several successive stages from moderate proteinuria to nephritic syndrome and renal failure. Prognosis in amyloid nephropathy depends on duration of the proteinuria stage: the shorter this stage, the worse prognosis.

Текст научной работы на тему «Ревматоидный артрит как основная причина развития АА-амилоидоза»

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ КАК ОСНОВНАЯ ПРИЧИНА РАЗВИТИЯ АА-АМИЛОИДОЗА

И.А. Саркисова*, В.В. Рамеев, Л.В. Козловская

Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова

Проанализированы истории болезни 110 пациентов со вторичным системным АА-амилоидозом, наблюдавшихся в клинике в течение 9 лет. Среди его причин первое место занял ревматоидный артрит (37%). Для изучения системного АА-амилоидоза на фоне ревматоидного артрита наблюдали группу из 30 больных (медиана возраста 56 лет). Амилоидоз чаще развивается в первые 15 лет артрита, клинически выражается последовательной сменой стадий — от умеренной протеинурии до нефротического синдрома и почечной недостаточности. От продолжительности протеинурической стадии зависит прогноз амилоидной нефропатии: чем короче стадия, тем хуже прогноз.

Ключевые слова: ревматоидный артрит, АА-амилоидоз Key words: rheumatoid arthritis, amyloidosis

Исследования последних лет позволили существенно изменить многие положения проблемы амилоидоза. Установление гетерогенности основного белка — предшественника амилоидных фибрилл, изменения в классификации амилоидоза определили новый подход к диагностике и мониторированию заболевания, позволили обосновать дифференцированный подход к лечению.

По современным представлениям, вторичный (реактивный) амилоидоз относится к АА-типу системного амилоидоза, белком-предшественником которого является реактант острой фазы воспаления — БАА, в первую очередь его ами-лоидогенные изоформы (БАА1а/а, БАА1) [1].

В последние годы значительно изменился спектр причин вторичного АА-амилоидоза. Хронические гнойно-деструктивные процессы (ту-

* Саркисова Инесса Александровна, ММА им. И.М. Сеченова, кафедра терапии и профзаболеваний, 119992, Москва, ул. Россолимо, 11а, тел. 8(499)248-53-47.

Амилоидоз почек у больных ревматоидным артритом относится к наиболее прогностически серьезным осложнениям, приводящим к почечной недостаточности и смерти больных.

Если учесть растущую распространенность ревматоидного артрита в мире, его неуклонно прогрессирующее течение, высокий процент заболевших людей трудоспособного возраста, изу-

чение амилоидоза как одной из основных форм поражения почек при этом артрите представляется важным как в научном, так и практическом плане.

Целью исследования было установить особенности амилоидоза почек у больных ревматоидным артритом — охарактеризовать стадии амилоидной нефропатии.

В группу наблюдения были отобраны 30 больных вторичным АА-амилоидозом, обусловленным ревматоидным артритом. Диагноз артрита устанавливался на основании критериев достоверного ревматоидного артрита, принятых Международной лигой ревматологических ассоциаций — ILAR (Женева, 2000), которые представляют собой скорректированные критерии Американской ревматологической ассоциации (ARA) 1987 г. [8,9]. Критерии ILAR созданы на основе критериев ARA с целью упрощения стандартизации диагностических критериев ревматоидного артрита для международных клинических исследований и отличаются от критериев ARA (1987) отсутствием оценки гистологических изменений в синовиальной оболочке суставов и ревматоидных узелках, а также патологии в синовиальной жидкости.

В исследуемую группу не включались больные анкилозирующим спондилоартритом, ювенильным ревматоидным артритом, болезнью Стилла и другими заболеваниями суставов иммуновоспалительной природы, а также псориатической артропатией.

Заболевания легких; 11 %

Рис. 1. Причины АА-амилоидоза. ПБ — периодическая болезнь.

Среди 30 больных было 6 мужчин и 24 женщины в возрасте 25—65 лет, медиана возраста — 56 лет (квартальный размах 25—75%о — 49—61 год). Соотношение мужчины:женщины — 1:4 (различия по критерию Z достоверны, p = 0,00001).

Период от дебюта ревматоидного артрита до появления протеинурии (клинического признака амилоидоза почек) колебался от 3 до 40 лет, у 50% больных — 7—15 лет.

У 26 больных (87%) был серопозитивный вариант артрита.

Для характеристики клинических проявлений артрита учитывали активность болезни, степень функциональной недостаточности суставов, рентгенологические изменения и другие особенности течения.

Активность артрита оценивали количественно в баллах в соответствии с рекомендацией НИИ ревматизма [10]: I степень активности — 8 баллов, II степень — 9—16, III степень — 17—24, отсутствие симптомов — ремиссия заболевания.

При оценке функциональной недостаточности суставов учитывали объем движений в каждом суставе и степень утраты трудоспособности [11].

Тяжесть деструктивных изменений в суставах уточняли по критериям рентгенологических стадий ревматоидного артрита [11].

Для диагностики функции почек исследовали суточную протеинурию ( нефелометрический метод с сульфосалициловой кислотой), определяли содержание в крови сывороточного альбумина, креати-нина по стандартным методикам.

У всех 30 больных диагноз амилоидоза был подтвержден морфологически: при биопсии почки (5), прямой кишки (17), слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта на разном уровне (8) (рис. 2). У большинства больных биопсия была выполнена в нашей клинике. Биопсию почки выполняли закрытым чрезкожным методом иглой типа «Tru-cut». У некоторых больных диагноз амилоидоза был подтвержден при повторной окраске образцов ткани или пересмотре готовых материалов, полученных

Рис. 2. Ткань почки. Окраска — конго красный. Отложения амилоида в клубочках и внеклубочко-вых сосудах (стрелки).

Читайте также:  Что делать если артрит стопы

из архива других лечебных учреждений Москвы, куда первоначально обращались обследуемые больные. Наличие амилоида в тканях подтверждалось на основании окраски биопсийного материала конго красным или щелочным гуанидином с последующей микроскопией в поляризованном свете. Желтое или яблочно-зеленое свечение в местах отложения конгофильного материала, свидетельствующее о способности ткани к двойному лучепреломлению, указывало на наличие амилоида.

Для достоверного определения АА-амилоида все морфологические препараты были изучены перок-сидазным иммуногистохимическим методом с использованием специфических моноклональных антител к SAA (реактивы фирмы «DAKO», Дания). Данное исследование, апробированное в отечественной практике впервые, позволило подтвердить диагноз вторичного АА-амилоидоза у всех больных, включая 7 больных с точно не установленной его причиной.

Статистический анализ данных проводился с применением стандартных статистических методик с использованием программы «Statistica». Для оценки показателя выживаемости использовался метод Каплана-Мейера с построением таблиц дожития.

РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ

При исследовании оказалось, что активность артрита у 25 больных (83%) — II—III степени и у 5 — I степени. У большинства больных (21) отмечались выраженные деструктивные изменения в суставах, соответствующие III—IV рентгенологической стадии, у 9 — II стадии.

Функция суставов была сохранена (I степень функциональной недостаточности) лишь у 5 (17%) больных, у 25 больных наблюдалась тяжелая (III—IV степень) функциональная недостаточность суставов.

Деформация суставов была у 27 (90%) больных. По нашим данным, у 50% больных первая деформация суставов развивалась спустя 6 лет от дебюта артрита, у остальных — в более поздние сроки (6,5—20 лет). Возникновение деформации суставов в более поздний срок может свидетельствовать о непрерывном хроническом воспалении в суставах с их деструктивными изменениями как при активном, так и, возможно, даже при неактивном течении.

Таким образом, амилоидоз у больных в нашем наблюдении характеризовался тяжелыми рентгенологическими изменениями в суставах с деформацией и выраженной функциональной недостаточностью суставов в ранней стадии, что, по-видимому, отражает высокую активность и тяжесть течения артрита.

Протеинурия как первый клинический признак АА-амилоидоза, для которого характерно преимущественное поражение почек, у большинства (23—77%) пациентов, появилась в первые 15 лет артрита. В последующие 5 лет вероятность амилоидоза резко уменьшалась и составила 10%, а затем независимо от продолжительности болезни регистрировались лишь единичные случаи амилоидоза (рис. 3).

Из внесуставных проявлений болезни у больных с амилоидозом наиболее часто были интоксикация, лимфаденопатия, анемия (табл. 1).

Достаточно часто наблюдались ревматоидные узелки, гипотрофия мышц, синдром Шег-рена, тубулоинтерстициальный лекарственный

Системные проявления у больных ревматоидным артритом, осложненным амилоидозом

Источник

Случай быстрого прогрессирования амилоидоза почек при ревматоидном артрите Текст научной статьи по специальности « Клиническая медицина»

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Романова И.А., Магдеева Н.А., Никитина Н.М.

Представлено клиническое наблюдение неблагоприятного исхода амилоидоза почек у пациентки с ревматоидным артритом. Отсутствие базисной терапии при сохраняющейся активности процесса привело к быстрому развитию нефротической стадии вторичного амилоидоза у молодой женщины.

A clinical case of fast progression of amyloidosis of kidneys in rheumatoid arthritis

The article presents clinical case of unfavorable outcome of amyloidosis of kidneys in a patient with rheumatoid arthritis. The absence of basic treatment and persistent activity of disease leads to fast progression of nephrotic stage of secondary amyloidosis in a young woman.

Текст научной работы на тему «Случай быстрого прогрессирования амилоидоза почек при ревматоидном артрите»

УДК 616.72-002.77-06:616.61-003.821-036.17 (045) Клинический случай

случай быстрого прогресснровання амнаондоза почек При ревматоидном АРТРИТЕ

И. А. Романова — ФГБОУ ВО «Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского» Минздрава России, доцент кафедры госпитальной терапии лечебного факультета, кандидат медицинских наук; Н. А. Магдеева — ФГБОУ ВО «Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского» Минздрава России, ассистент кафедры госпитальной терапии лечебного факультета, кандидат медицинских наук; Н. М. Никитина — ФГБОУ ВО «Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского» Минздрава России, профессор кафедры госпитальной терапии лечебного факультета, доктор медицинских наук.

A CLINICAL CASE OF FAST PROGRESSION OF AMYLOIDOSIS OF KIDNEYS

IN RHEUMATOID ARTHRITIS

I. A. Romanova — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Department of Hospital Therapy of Medical Faculty, Assistant Professor, Candidate of Medical Science; N. A. Magdeeva — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Department of Hospital Therapy of Medical Faculty, Assistant, Candidate of Medical Science; N. M. Nikitina — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Department of Hospital Therapy of Medical Faculty, Professor, Doctor of Medical Science.

Дата поступления — 6.09.2017 г Дата принятия в печать — 14.12.2017 г.

Романова И.А., Магдеева Н.А., Никитина Н.М. Случай быстрого прогрессирования амилоидоза почек при ревматоидном артрите.Саратовский научно-медицинский журнал 2017; 13 (4): 821-823.

Представлено клиническое наблюдение неблагоприятного исхода амилоидоза почек у пациентки с ревматоидным артритом. Отсутствие базисной терапии при сохраняющейся активности процесса привело к быстрому развитию нефротической стадии вторичного амилоидоза у молодой женщины.

Ключевые слова: ревматоидный артрит, АА-амилоидоз, нефротический синдром.

Romanova IA, Magdeeva NA, Nikitina NM. A clinical case of fast progression of amyloidosis of kidneys in rheumatoid arthritis.Saratov Journal of Medical Scientific Research 2017; 13 (4): 821-823.

The article presents clinical case of unfavorable outcome of amyloidosis of kidneys in a patient with rheumatoid arthritis. The absence of basic treatment and persistent activity of disease leads to fast progression of nephrotic stage of secondary amyloidosis in a young woman.

Key words: rheumatoid arthritis, AA-amyloidosis, nephrotic syndrome.

Проблема амилоидоза изучается на протяжении более ста лет. Вторичный амилоидоз почек (АП) типа АА является осложнением длительно текущих воспалительных заболеваний, во многом определяет прогноз и качество жизни пациентов. В ревматологической практике причинами АП является наличие ревматоидного артрита, анкилозирующего спондилита, псориатического артрита. Следует отметить, что при жизни у пациентов с воспалительными заболеваниями суставов АП диагностируется лишь в 37% случаев. К настоящему времени известно, что при амилоидозе в органах выпадает особая субстанция — амилоид — аномальное эозинофильное белковое вещество, которое осаждается между клетками различных тканей организма.

Белком-предшественником вторичного АА-амилоидоза считают амилоидогенные формы ре-актанта острой фазы воспаления — SAA. Синтез указанных форм происходит в печени под влиянием провоспалительных цитокинов (ИЛ-1, ФНО-альфа), на фоне воспаления его концентрация быстро возрастает. Однако гиперпродукция SAA — необходимое, но не достаточное условие развития амилоидоза. Отмечена взаимосвязь между концентрацией ФНО-альфа в сыворотке крови и возникновением амилоидной нефропатии и сопутствующей анемии [1]. В основе патогенеза также лежат нарушение функции Т- и В-лимфоцитов, появление амилоидо-бластов, дефект амилодокластов и периколлагено-вое и периретикулярное отложение специфического белка.

Читайте также:  Мясников лечение артрита и артроза

В настоящее время ведущее место (43%) среди всех причин вторичного амилоидоза занимают воспалительные заболевания суставов. В Европе АА-

Ответственный автор — Магдеева Надежда Анатольевна Тел.: +79678020580 E-mail: Magnad4@yandex.ru

амилоидоз развивается в среднем у 6% пациентов с ревматоидным артритом, в США у 1% [2]. Чаще развитие амилоидоза встречается у пациентов, длительно страдающих ревматоидным артритом, с неконтролируемой высокой активностью болезни. Наиболее типичным признаком АП считают нефропатию, которая проявляется протеинурией и развитием почечной недостаточности, реже наблюдается амилоидоз кишечника, селезенки, сердца [2]. При амилоидозе почек первично страдают клубочки. На первом этапе происходит отложение амилоида в виде очагов в мезангии и вдоль базальной мембраны, затем заполнение клубочков и редукция капиллярного ложа [1]. Развитию клинически выраженного амилоидоза предшествует стадия бессимптомного течения заболевания (по результатам биопсии). В дальнейшем наблюдается небольшая, а затем стойкая протеину-рия при минимальном изменении мочевого осадка. Особенностью амилоидной нефропатии также является невысокая частота артериальной гипертензии (около 30%). Протеинурию считают наиболее достоверным признаком поражения почек при амилоидозе. Протеинурическая стадия может продолжаться достаточно длительное время [3]. Затем развивается нефротический синдром, который проявляется массивной протеинурией, отеками, гипо- и диспротеи-немией, гиперлипидемией. По данным литературы, нефротический синдром возникает в течение первых трех лет [3]. На заключительном этапе развивается хроническая почечная недостаточность, которая неуклонно прогрессирует [4].

Приводим клиническое наблюдение быстрого прогрессирования амилоидоза почек. Больная С. 24 лет наблюдалась в ревматологическом отделении ГУЗ «Областная клиническая больница» (г Саратов). Впервые в ревматологическое отделение была госпитализирована в возрасте 18 лет с жалобами на боль и припухлость коленных, локтевых суста-

вов, утреннюю скованность продолжительностью до двух часов. При обследовании выявлено существенное повышение СОЭ (54 мм/ч), высокий уровень СРБ (48 мг/л). У пациентки диагностирован ревматоидный артрит, серонегативный вариант. В качестве базисной терапии назначен метотрексат 7,5 мг в неделю с дальнейшим увеличением дозы до 12,5 мг, выполнено внутрисуставное введение глюкокортикоидов, проведен сеанс плазмофереза.

В течение последующих трех лет у врачей не наблюдалась, контроля активности заболевания не было, метотрексат принимала нерегулярно. Периодически беспокоили боли в локтевых, коленных суставах, появились боли в мелких суставах кистей. В возрасте 21 года самостоятельно отменила метотрексат, после чего отметила усиление болей в коленных, локтевых суставах, мелких суставах кистей, появление болей в плечевых, лучезапястных, по поводу которых требовался ежедневный прием нестероидных противовоспалительных препаратов. К врачам не обращалась. Таким образом, ежедневная потребность в обезболивающих препаратах свидетельствует о сохраняющейся активности заболевания при отсутствии базисной терапии. В 23 года сформировалась ульнарная девиация кистей, из-за чего не могла выполнять профессиональные обязанности. Ухудшение состояния наступило после респираторной вирусной инфекции, когда отметила постепенное уменьшение количества отделяемой мочи, нарастание общей слабости, появление одышки; значительное усиление болей в суставах (кистей, коленных, плечевых, лучезапястных), появление отеков на нижних конечностях, увеличение живота в объеме.

При обследовании в ЦРБ выявлены: анемия (гемоглобин 64 г/л), повышение СОЭ до 35-50 мм/ч, ги-попротеинемия, гипоальбуминемия (общий белок 49 г/л, альбумины 19,5г/л), протеинурия 3,3 г/л; уровень СРБ 48 мг/л. При рентгенографии кистей установлена 4-я рентгенологическая стадия артрита, в тазобедренных суставах, суставах стоп 3-я рентгенологическая стадия. Проводилось лечение диуретиками (фуросемид, верошпирон), НПВП (нимесулид), пред-низолоном 60 мг в/в капельно, гастропротекторами (омепразол), препаратами железа, в/в альбумином по 100 мл №2, вновь был назначен метотрексат 7,5 мг в неделю. В связи с отсутствием эффекта от проводимой терапии для дальнейшего лечения больная была госпитализирована в ревматологическое отделение ГУЗ «Областная клиническая больница» (г. Саратов).

При поступлении состояние пациентки тяжелое. Сознание ясное. Положение активное. Ходит со значительным трудом, раздевается, одевается с посторонней помощью. Телосложение нормостеническое. Кожа бледная. Лимфатические узлы не увеличены. Суставы: подвижность активная, пассивная неполная в коленных, лучезапястных суставах, мелких суставах кистей, плечевых суставах. Деформация кистей, контрактура кистей. Дефигурация коленных суставов, припухлость лучезапястных, пястно-фа-ланговых суставов. Ограничение движений в шейном отделе позвоночника. Акропахий нет. Дыхание жесткое, хрипов нет, число дыхательных движений 17 в минуту. Тоны сердца ритмичные, ЧСС 100 в минуту, АД 110/70 мм рт.ст. Живот мягкий, увеличен в объеме, отечность передней брюшной стенки, при пальпации безболезненный. Отеков ног нет.

Диагноз. Основное заболевание:, ревматоидный артрит, поздняя стадия, серонегативный, А1 (DAS 28-2,62), эрозивный, R ст. 4, двусторонний коксит R ст. 3, ФК 4. Спленомегалия.

Нозокомиальная пневмония с локализацией в нижней доле левого легкого, тяжелое течение. Синдром мальабсорбции, тяжелой степени. Дисэлектро-литемия.

Осложнения. Вторичный артроз, гоноартроз 2-й ст. НПВП-гастропатия. Левосторонний плеврит. Вторичный амилоидоз почек, кишечника (клинически). Рецидивирующее кишечное кровотечение. ОПН, преренальная, в стадии олигурии. Состоявшееся носовое кровотечение. Передняя и задняя тампонада носовой полости. Острая дыхательная недостаточность.

При патологоанатомическом исследовании обнаружены большие «сальные» почки, даже макроскопически наличие амилоидоза не вызвало сомнений (фото 1). В результате состоявшегося кровотечения, наличия постгеморрагической анемии сердце при вскрытии было бледным, с множественными мелкоточечными кровоизлияниями под эндокард (фото 2).

Результаты гистологического исследования: положительная окраска на амилоид.

В приведенном клиническом наблюдении вторичный амилоидоз развился на фоне серонегатив-ного ревматоидного артрита с неконтролируемой активностью заболевания. Характерная клиническая картина не вызывала сомнений в АА-амилоидозе, однако развитие нефротической стадии в течение шести лет от дебюта ревматоидного артрита свидетельствовало о быстром прогрессировании осложнения. В большинстве клинических наблюдений нефрологов вторичный амилоидоз развивался на фоне

Саратовский научно-медицинский журнал. 2017. Т. 13, № 4.

Рис. 1. Большие «сальные» почки, отложение амилоида

Рис. 2. Мелкоточечные кровоизлияния под эндокард

длительного течения хронического воспаления [3]. Развитие вторичного амилоидоза в молодом возрасте также не является типичным, так как средний возраст заболевших чаще составляет около 40 лет [4]. Отсутствие контроля за активностью заболевания и отмена базисной терапии привели к быстрому про-

Читайте также:  Лечение ревматоидного артрита лефлуномидом

грессированию АА-амилоидоза у молодой женщины. Развитие тяжелого нефротического синдрома, осложнившегося острой почечной недостаточностью и присоединением инфекционного процесса, привело к летальному исходу.

Целью терапии вторичного амилоидоза является подавление продукции белка-предшественника SAA, что достигается лечением хронического воспаления. Терапии ревматоидного артрита, учитывая его лидирующее место среди причин вторичного амилоидоза, придают особое значение. Базисная терапия ревматоидного артрита уменьшает риск развития амилоидоза, а у пациентов с развившимся амилоидозом позволяет в большинстве случаев уменьшить клинические проявления амилоидной нефропатии. Об эффективности лечения свидетельствует и нормализация концентрации С- реактивного белка [4].

В представленном наблюдении неконтролируемая активность заболевания, отсутствие базисной терапии и быстрое прогрессирование вторичного амилоидоза определили неблагоприятный прогноз. В настоящее время для предотвращения развития АА-амилоидоза при ревматоидном артрите необходимо достижение длительной ремиссии или минимальной активности заболевания.

Авторский вклад: написание статьи — И. А. Романова, Н.А. Магдеева, Н. М. Никитина; утверждение рукописи для публикации — Н. М. Никитина.

1. Nasonov EL, Nasonova VA, eds. Rheumatology: National guide. Moscow: GEOTAR-Media, 2008; 304 p. Russian (Ревматология: национальное руководство / под ред. Е. Л. Насонова, В. А. Насоновой. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008; 304 с.).

2. Rameev VV, Kozlovskaya LV. Amyloidosis: modern methods of diagnosis and treatment. Effective Pharmacotherapy: Urology and Nephrology 2012; Special edition «Contemporary questions of nephrology»: 6-15. Russian (Рамеев В. В., Козловская Л. В. Амилоидоз: современные методы диагностики и лечения. Эффективная фармакотерапия: Урология и нефрология 2012; спецвып. «Актуальные вопросы нефрологии»: 6-15).

3. Heung M, Mulleer BA, Segal JH. Optimising anemia managament in hospitalized patients with end-stage renal disease. Ann Pharmacother 2009; 43 (2); 276-282.

4. Voloshinova EV, Grigorieva EV, Sazhnova SI. Features of systemic AA-amyloidosis. Kazan Medical School Diary 2016; 4 (14); 66-69. Russian (Волошинова Е. В., Григорьева Е. В., Саж-нова С. И. Особенности течения системного АА-амилоидоза. Дневник казанской медицинской школы 2016; 4 (14): 66-69).

УДК 616.126-002-039-07-085 Клинический случай

редкий случай эндокардита аеффаера

как ПРОЯВЛЕНИЕ ЭОЗИНОФИЛЬНОГО ГРАНУЛЕМАТОЗА С ПОЛИАНГИИТОМ

Е.Н. Скрябина — ФГБОУ ВО «Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского» Минздрава России, доцент кафедры госпитальной терапии лечебного факультета, кандидат медицинских наук; В. Н. Сафонова — ФГБОУ ВО «(Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского» Минздрава России, врач-ординатор; Т. А. Агарева — ГУЗ «Областная клиническая больница», врач-ревматолог.

A RARE CASE OF LOEFFLER ENDOCARDITIS ASSOCIATED WITH EOSINOPHILIC GRANULEMATOSIS WITH POLYANGIITIS

E. N. Skryabina — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Department of Hospital Therapy, Assistant Professor, Candidate of Medical Science; V.N. Safonova — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Department of Hospital Therapy, Resident; T.A. Agareva — Saratov Regional Hospital, Rheumatologist.

Дата поступления — 28.08.2017 г. Дата принятия в печать — 14.12.2017 г.

Источник

Амилоидоз чаще осложняет ревматоидный артрит

Термин «амилоидоз» объединяет группу заболеваний, характеризующихся отложением амилоида (вещества, состоящего из нерастворимых фибриллярных белков) во внеклеточном пространстве. Это внешне гомогенное эозинофильное вещество окрашивается конго красным. При исследовании с помощью поляризационного микроскопа видно, что оно состоит из характерных двояко преломляющих нитей зеленого цвета. Микроскопические фибриллы амилоида биохимически гетерогенны; в их состав входит не менее 15 различных белков.

Однако во всех амилоидных отложениях содержится один и тот же нефибриллярный компонент — сывороточный амилоид Р. Отложения амилоида могут не иметь явных последствий, но в конце концов обычно приводят к нарушению функции органов. Характер нарушений зависит от состава амилоида. Клинический диагноз амилоидоза, как правило, возможен лишь на поздних стадиях процесса.

Различают системные амилоидозы (полиорганные заболевания), в том числе первичный, вторичный, семейный и диализный, и локальные амилоидозы. Последние связаны со старением и сахарным диабетом и поражают отдельные органы, например, эндокринные железы. Чаще всего встречаются первичный идиопатический амилоидоз и миеломная болезнь. Амилоид в этих случаях состоит из фрагментов легких цепей моноклональных иммуноглобулинов (AL-амилоидоз).

При вторичном, или реактивном амилоидозе, развивающемся при периодической болезни и хронических воспалительных заболеваниях, откладывается амилоидный А-белок (АА-амилоидоз). При амилоидозах, связанных со старением (например, при болезни Альцгеймера) и некоторыми формами редких семейных заболеваний, в состав амилоида входят другие белки.

У детей первичный амилоидоз встречается крайне редко. Вторичный же, как отмечалось выше развивается при периодической болезни и хронических воспалительных заболеваниях — ювенильном ревматоидном артрите, анкилозирующем спондилите, язвенном колите, туберкулезе, муковисцидозе и др. АА-белок, выделяемый из амилоида в таких случаях представляет собой N-концевой фрагмент сывороточного АА-белка.

Последний принадлежит к белкам острой фазы воспаления, что делает понятным нарастание его количества и развитие вторичного АА-амилоидоза в перечисленных случаях. Для других воспалительных заболеваний (например, СКВ или дерматомиозит) при которых периоды воспаления продолжаются менее длительно, вторичный АА-амилоидоз нехарактерен. Вторичный амилоидоз при ювенильном ревматоидном артрите наблюдается почти у 10% детей из европейских стран и редко встречается как осложнение тех же заболеваний у детей США и Канады.

Причина такого различия неизвестна но определенную роль могут играть факторы окружающей среды. Вторичный амилоидоз обычно возникает через несколько лет после начала воспалительного процесса и проявляется анемией, поносом, гепатоспленомегалией, протеинурией. Позднее развиваются нефротический синдром и хроническая почечная недостаточность.

Диагноз амилоидоза требует выявления отложений амилоида в пораженных тканях. Биопсия почек при амилоидозе сопряжена с риском кровотечения. Часто поражается селезенка, но проводить ее биопсию трудно. Легче получать биоптаты слизистой оболочки прямой кишки и тканей десен. Для диагностики амилоидоза и наблюдения за его течением используют и сканирование с сывороточным амилоидом Р. При ювенильном ревматоидном артрите и вторичном амилоидозе обычно повышен уровень белков острой фазы воспаления и иммуноглобулинов в сыворотке крови.

Амилоидоз при ювенильном ревматоидном артрите (в отличие от периодической болезни) не поддается лечению колхицином, но введение хлорамбуцила приводит к обратному развитию заболевания и продлевает жизнь больных. Хлорамбуцил разрушает хромосомы, и его применение может повышать риск злокачественных опухолей. Опыт применения других цитотоксических средств и лечения вторичного амилоидоза при других заболеваниях весьма невелик.

Видео этиология, патогенез амилоидоза

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник

Поделиться с друзьями
admin
Здоровый образ жизни: советы и рекомендации
Adblock
detector