Алексеева ювенильный ревматоидный артрит

Ювенильный ревматоидный артрит у детей: синдром Стилла — особенности клинического течения, современные подходы к терапии

Рассмотрены особенности клинической картины и диагностика синдрома Стилла, приведены современные подходы к лечению пациентов, задачи терапии. Приведен клинический случай.

Characteristics of clinical representation and diagnostics of Still’s Syndrome were considered, modern approaches to the patients’ treatment were given, as well as the main objectives of the therapy. A clinical case was shown.

Актуальной проблемой детской ревматологии являются хронические воспалительные заболевания суставов. Для обозначения этой группы болезней в настоящее время принят термин «ювенильный идиопатический артрит (ЮИА)» [1, 3].

ЮИА — это гетерогенная группа заболеваний, включающая различные нозологические формы: ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА), псориатический артрит, спондилоартриты, хронические артриты неуточненной этиологии [5]. Эти заболевания имеют тенденцию к хроническому течению, снижающему качество жизни больного ребенка и быстро приводящему к инвалидизации, а особенностью поражений является то, что повреждаются не только суставы, но и другие органы и системы организма. В этом смысле показательным является ЮРА — заболевание, которое обычно поздно диагностируется, т. к. его начало проявляется повышением температуры, сыпью, болью в горле, что часто расценивается как банальная вирусная или бактериальная инфекция [4, 6].

Синдром Стилла — это системный вариант ЮРА, характеризующийся преобладанием пролиферативных изменений в суставах, быстрым развитием деформации суставов, контрактур, поражением шейного отдела позвоночника в сочетании с лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, гипохромной анемией, умеренным лейкоцитозом, сыпью, лихорадкой и полисерозитом.

Синдром Стилла у детей обычно начинается остро, сопровождается гектической лихорадкой, часто первым симптомом заболевания становится боль в горле. Всегда имеет место наличие кожных изменений в виде летучей пятнисто-папулезной сыпи, располагающейся на туловище и конечностях. Сыпь исчезает при надавливании и значительно усиливается при лихорадке и на высоте активности патологического процесса. Сохраняется длительное время, может появляться при обострении заболевания (рис. 1).

Распространенность заболевания составляет 0,01–0,001%, болеют дети любого возраста, девочки — в 1,5–2 раза чаще мальчиков [2, 7]. Этиология и патогенез заболевания изучены недостаточно. Триггерными факторами могут служить интеркуррентные инфекции, особенно вирусные, у генетически предрасположенных лиц. Диагностика синдрома Стилла базируется на данных клинической симптоматики и результатах лабораторных и инструментальных методов обследования. В случае отсутствия лечения тяжелая, часто пожизненная инвалидизация у половины детей наступает в течение первых 10 лет после постановки диагноза. Только у четверти больных прогноз относительно благоприятный, с возможностью развития ремиссии продолжительностью от нескольких месяцев до нескольких лет. У остальных детей отмечается непрерывно рецидивирующее течение заболевания.

До 1997 г. основной задачей при лечении ЮРА, в том числе синдрома Стилла, было снятие симптомов заболевания: боли, воспаления суставов, гуморальной активности. Однако эта тактика не позволяла предотвратить прогрессирование заболевания и возникновения тяжелых осложнений. В настоящее время имеется большой арсенал препаратов новой группы (моноклональные антитела, блокирующие биологическую активность фактора некроза опухоли (ФНО-α), интерлейкинов и поверхностные антигены лимфоцитов; рекомбинантные молекулы, представляющие собой рецепторы различных цитокинов, и аналоги молекул, участвующих в активации Т-клеток), действие которых в большинстве случаев достигает конечной цели — ремиссии болезни (Treat tu Target — T2 T) [6, 7]. Применяются различные комбинации нестероидных противовоспалительных препаратов, глюкокортикоиды. При наличии выраженной ограниченности подвижности сустава проводится хирургическое лечение.

Представляем клинический случай.

В мае 2014 г. в педиатрическое отделение МОНИКИ из районной больницы переведена больная Б. 17 лет. Жалобы при поступлении на подъем температуры до фебрильных цифр, летучую сыпь, боли в суставах кистей, стоп, утреннюю скованность, выраженную головную боль, слабость. Из анамнеза жизни известно, что ребенок из социально неблагополучной среды (семья неполная, мать ребенка злоупотребляет спиртным, у старшего брата — туберкулез легких).

Анамнез заболевания: весной 2013 г., после эпизода сильных болей в горле, отмечалась фебрильная лихорадка, сопровождаемая резкой болезненностью суставов, летучей полиморфной сыпью. Получала симптоматическое лечение. В связи с нарастанием болевого синдрома, появлением утренней скованности в апреле 2014 г. девочка была госпитализирована в стационар по месту жительства. В анализах крови: умеренное снижение гемоглобина (97 г/л), эритроцитов (3 × 10 12 /л), тромбоцитов (180 × 10 9 /л), высокий лейкоцитоз (22 × 10 9 /л), повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) (43 мм/ч). По данным ультразвукового исследования органов брюшной полости — умеренная гепатоспленомегалия, электрокардиографии — выраженная синусовая тахикардия. Ребенок консультирован фтизиатром — данных за туберкулез нет. Была назначена массивная антибактериальная терапия. Состояние несколько стабилизировалось после подключения противовоспалительной терапии, и ребенок был выписан домой.

Через 2 недели состояние девочки ухудшилось. Появились эпизоды гипертермии, сопровождаемые высыпаниями, артралгиями и общей интоксикацией, болями в животе, в связи с чем она была повторно госпитализирована. Ребенок консультирован онкологом — данных за онкологическую патологию не выявлено, по данным стернальной пункции — признаки неспецифического раздражения красного костного ростка. Назначен дексаметазон в низких дозах, состояние стабилизировалось, и ребенок вновь был выписан домой. Однако через 2 недели состояние девочки вновь ухудшилось, появились жалобы на кашель, подъемы температуры. Ребенок вновь госпитализирован в стационар по месту жительства, а оттуда переведен в педиатрическое отделение МОНИКИ.

При поступлении в отделение состояние больной тяжелое за счет симптомов интоксикации. Девочка замкнута, плохо идет на контакт, астенического телосложения, пониженного питания. Вес 50 кг, рост — 161 см, за год отмечается снижение массы тела на 13 кг. Кожные покровы бледные. При подъемах температуры на коже лица, спины, груди появляется пятнисто-папулезная сыпь по типу красного дермографизма. Зев рыхлый. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Границы относительной сердечной тупости в пределах возрастной нормы. Тоны ясные, ритмичные. Тахикардия до 100 уд./мин. Систолический шум на основании сердца. Артериальное давление (АД) 115/60 мм рт. ст. Печень +2 см из-под края реберной дуги. Селезенка пальпируется. Физиологические отправления в норме. Неврологической симптоматики не выявлено. По данным обследования в отделении при поступлении: гемоглобин — 84 × 10 9 г/л, эритроциты — 3,2 × 10 9 г/л, тромбоциты — 200 × 10 9 г/л, лейкоциты –13,5 × 10 9 г/л, лимфоциты — 20 × 10 9 г/л, нейтрофилы — 75, п/я — 6, с/я — 76, моноциты — 3, СОЭ до 150 по Вестергену, отмечается анизоцитоз, микроцитоз, пойкилоцитоз, гипохромия, метамиелоциты. Общий анализ мочи без патологии. В биохимическом анализе крови повышение креатинина до 98 г/л (при норме до 84 г/л), снижение железа до 3 г/л (при норме от 10 г/л), повышение уровня С-реактивного белка (СРБ) до 116 (норма до 5), антитела к 2-спиральной ДНК до 31 (при норме до 20). Изменения коагулограммы крови в виде умеренной гиперкоагуляции. Выделены IgM к Mycoplasma pneumoniae, остальные инфекции исключены. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости — умеренная гепатоспленомегалия. Эхокардиография — пролапс митрального клапана 1-й степени. Рентгенография органов грудной клетки — без патологии, компьютерная томография головного мозга — без патологии.

Читайте также:  Подсолнечные семечки и артрит

Установлен диагноз: ювенильный ревматоидный артрит, системная форма. Олигоартикулярный вариант. Синдром Стилла. Проведено 2 курса пульс-терапии преднизолоном в дозе 500 мг/сутки по 3 дня. Назначен метотрексат в дозе 15 мг на 1 м 2 поверхности тела. В связи с высокой клинической активностью и неэффективностью терапии глюкокортикостероидами и цитостатиками ребенок переведен в университетскую клинику детской клинической больницы Первого МГМУ им. М. И. Сеченова для инициации лечения тоцилизумабом (моноклональными антителами к рецептору интерлейкина-6 — плеотропного цитокина, эффекты которого включают активацию Т-клеток и остеокластов, индукцию выработки аутоантител). Состояние ребенка на фоне проводимой терапии стабилизировалось. Не лихорадит. Купировались сыпь и болевой синдром. Формула крови, СРБ нормализовались. В весе прибавила 5 кг.

Таким образом, синдром Стилла у детей характеризуется сложностью дифференциальной диагностики, а одной из причин тяжести заболевания у данного пациента можно считать позднюю диагностику и несвоевременность начала патогенетической терапии.

Литература

ГБУЗ МО МОНИКИ им. М. Ф. Владимирского, Москва

Источник

Место физической реабилитации в терапии ювенильных артритов

Представлен обзор методов физической реабилитации детей с ювенильными артритами. Приводятся классификация и патогенетические механизмы развития заболевания. Обсуждаются принципы ортопедического режима, методы ортезирования. Ключевое внимание уделяется мет

The article presents review of methods of physical rehabilitation of children with juvenile arthritis. Classification and pathogenic mechanisms of the disease development were given. The principles of orthopedic regime and methods of fitting were discussed. The key focus is on the techniques of kinesitherapy.

Ревматология является одной из самых быстро развивающихся специальностей, и успехи в лечении пациентов, в том числе с таким тяжелым заболеванием, как ювенильный идиопатический артрит (ЮИА), несомненны. Вовремя назначенная адекватная базисная, в том числе и генно-инженерная терапия значительно снижает активность ревматического заболевания, в результате улучшается состояние пациентов, расширяется объем движений в суставах, что позволяет ребенку вести соответствующий возрасту активный образ жизни [1–3]. Тем не менее важное значение при ювенильном идиопатическом артрите имеют реабилитационные мероприятия, направленные как на улучшение функции пораженных суставов, так и на укрепление организма ребенка в целом, повышение его выносливости. Лечебная физкультура (ЛФК), другие реабилитационные мероприятия приучают ребенка к необходимости постоянных занятий, помогают выработать правильный стереотип двигательной активности на всю жизнь. Однако в настоящее время недостаточно методической литературы, посвященной реабилитации детей с ревматическими заболеваниями, имеющаяся литература касается в основном взрослых пациентов, поэтому обсуждение проблемы является актуальным и своевременным.

ЮИА является одним из самых частых и инвалидизирующих ревматических заболеваний у детей. Заболеваемость от 2 до 16 на 100 000 детей, у девочек встречается чаще, чем у мальчиков. В Российской Федерации распространенность ЮИА у детей до 18 лет достигает 62,3 [4, 5]. Классификация и номенклатура ЮИА включает выделение семи вариантов течения заболевания (по классификации Международной лиги ревматологических ассоциаций (League of Associations for Rheumatology, ILAR)):

1) системный артрит;
2) полиартрит: негативный по ревматоидному фактору (РФ);
3) полиартрит: позитивный по РФ;
4) олигоартрит: а) персистирующий и б) распространяющийся;
5) энтезитный артрит;
6) псориатический артрит;
7) другие артриты, которые: а) не соответствуют ни одной из категорий или б) отвечают критериям более чем одной категории.

До настоящего времени остается неизвестной этиология ювенильного идиопатического артрита. В основе механизма развития заболевания лежит активация клеточного и гуморального звеньев иммунитета, вероятно, в ответ на появление чужеродного или на измененный собственный антиген. В результате сложных взаимодействий активированные Т-лимфоциты, макрофаги, фибробласты, синовиоциты вырабатывают провоспалительные цитокины, вызывающие каскад патологических изменений с развитием прогрессирующего воспаления в полости сустава. Неконтролируемые реакции иммунной системы приводят к развитию острого иммунного воспаления с трансформацией его в хроническое с развитием паннуса и необратимым разрушением суставных структур [4, 5].

Суставной синдром является ведущим симптомокомплексом всех форм идиопатического артрита, и, с точки зрения реабилитологии, его следует оценивать как проявление дезадаптации опорно-двигательного аппарата, при котором наблюдаются следующие типовые патоморфологические процессы: воспаление, нарушение кровообращения, дистрофия и дегенерация. В результате данных процессов возникает боль, дефигурация, деформация, ведущие к нарушению функции сустава. Эта патологическая цепочка неизбежно приводит к ухудшению качества жизни и инвалидизации ребенка.

Читайте также:  Лучшие лекарства для лечения ревматоидного артрита

Реабилитация, или восстановительное лечение детей, это процесс, в который включается комплекс мероприятий. Реабилитационные мероприятия направлены на сохранение функциональных возможностей пораженных суставов, стабилизацию патологического процесса. В реабилитации детей имеют значение соблюдение диетических рекомендаций; режима дня, физиотерапевтические методы лечения; рефлексотерапия; санаторно-курортное лечение.

Наша публикация акцентирует внимание на методах кинезотерапии, занимающих центральное место в физической реабилитации детей с ювенильными артритами. Под термином «кинезотерапия» мы подразумеваем лечение положением (в т. ч. ортезирование), ЛФК, массаж, мануальные техники, механо- и трудотерапию.

Из общих рекомендаций необходимо отметить, что спать ребенок должен на удобной постели, матрас предпочтителен ортопедический, не слишком мягкий, но и не слишком жесткий. При поражении суставов нижних конечностей, позвоночника может быть использована ортопедическая обувь, но, в любом случае, обувь с жестким задником. Инвалидизация наших пациентов часто обусловлена поражением суставов кисти. Поэтому необходимо с помощью врачей, методистов ЛФК, родителей формировать правильный стереотип движений в лучезапястном суставе для коррекции возможной или уже имеющейся ульнарной девиации в нем. Так, нужно соблюдать прямую ось при выполнении всех движений, в т. ч. при выполнении упражнений ЛФК (положение на ребре ладони), избегать положения кисти в сторону мизинца. Для предотвращения формирования деформаций по типу «лебединой шеи» рекомендуется уменьшение нагрузки на концевые фаланги — т. е. вырабатывается «подушечковый хват», используются утолщенные конусовидные ручки, карандаши.

Одно из ключевых мест в реабилитации детей с поражением опорно-двигательного аппарата занимает ЛФК. В результате воспаления, болезненных ощущений в суставах происходит вынужденное компенсаторное ограничение подвижности конечности и, вследствие этого, гипоксические, а впоследствии и гипотрофические процессы в мышцах [6, 7]. Упражнения позволяют сохранить и восстановить амплитуду движений в пораженных суставах, предупредить развитие мышечной гипотрофии, сохранить силу, выносливость мышц. Физическая активность является доказанным методом профилактики остеопороза, риск которого увеличен у пациентов с ЮИА [8]. Также ЛФК в детском возрасте стимулирует психомоторное развитие, является прекрасным средством отвлечения от болезни, элементом психотерапии.

При проведении ЛФК уровень нагрузки дозируется индивидуально в зависимости от функциональных и возрастных возможностей ребенка. Желательно комплекс упражнений проводить 2–3 раза в день (методистом и обученными родителями). В комплекс обязательно включаются дыхательные упражнения, а также упражнения для формирования правильной осанки, укрепления мышечного корсета, активации крупных и мелких мышц конечностей.

ЛФК практически не имеет противопоказаний, за исключением периода высокой активности ЮИА, сопровождающегося лихорадкой, другими системными проявлениями процесса, выраженным болевым синдромом, выраженными гуморальными сдвигами. В этой ситуации с целью ранней профилактики формирования контрактур показано проведение т. н. пассивной гимнастики, когда работа с суставами осуществляется инструктором ЛФК или обученным родителем; объем движений в суставах определяется в пределах безболезненного коридора [6]. Пассивная гимнастика может быть необходимой и у детей раннего возраста, если сам ребенок еще не способен выполнять инструкции методиста. Применение этого метода может быть показано в случае активного осложненного увеита у пациентов с ЮИА при необходимости в разработке суставов. По индивидуальным показаниям после выполнения комплекса пассивной гимнастики можно использовать лечение положением с отягощением.

Применяется также лечение положением с использованием отягощений при наличии сформированных контрактур суставов. По методике сустав приводится в «крайнее» положение в направлении ограничения движения и на нем фиксируется отягощение, вектор силы тяжести которого совпадает с вектором, по которому ограничено движение. Время занятия в зависимости от возраста и состояния пациента составляет от 10 до 30 минут 3–5 раз в день. При выполнении данной манипуляции происходит постепенное медленное пассивное растягивание периартикулярного мышечно-сухожильного аппарата, что ведет к улучшению двигательной функции сустава. Однако, по данным детского отделения Научно-исследовательского института ревматологии, использование отягощений (в т. ч. «манжетного вытяжения») хорошо себя зарекомендовало при поражении коленного сустава, однако в остром периоде только ухудшает состояние локтевого сустава [8].

Ортезирование является важным методом восстановительного лечения больных ЮИА, основная цель которого — коррекция патологических девиаций суставов, формирование правильной функциональной их установки. Особенно эффективно использование ортезов в период занятий лечебной физкультурой для удержания и закрепления достигнутых результатов во время разработки суставов.

Режим ортеза и вариант его использования подбираются в каждом случае индивидуально. Практика показывает, что самыми «востребованными» оказываются ортезы для лучезапястных, коленных, голеностопных суставов. При необходимости некоторые ортезы можно одевать на ночь [4, 6].

Рекомендуется ношение «воротника Шанца» при поражении шейного отдела позвоночника. По высоте лечебный воротник должен быть равен расстоянию от нижней до верхней части шеи, то есть до челюсти впереди и до основания черепа сзади. Рекомендуется ношение воротника суммарно от 1,5 до 3 часов в сутки в зависимости от возраста и индивидуальных особенностей ребенка [6].

Определенное значение имеет в формировании хронического болевого синдрома, развитии болевых контрактур миофасциальный компонент. Миофасциальный болевой синдром (МБС) — это миалгия, проявляющаяся локальной и/или отраженной болью, источником которой является миофасциальная триггерная точка (МТТ). МТТ является группа уплотненных, как бы застывших мышечных волокон, в которых имеется зона интенсивной боли [9]. МТТ характеризуется наличием пальпируемого постоянно или не всегда уплотнения («тяж» или «узелок») в пределах мышцы, а также сенсорного расстройства, которое чаще всего проявляется болью. В основе механизма появления МТТ, как считается, лежит раздражение чувствительных нервных окончаний в суставах, мышцах и связках, что ведет к хронизации возбуждения механорецепторов, участвующих в формировании болевого синдрома, возникает физическое и метаболическое напряжение мышцы. Изменяется структура мышечного сокращения, формируются триггерные точки-сателлиты в мышцах, выполняющих компенсаторную функцию. При этом важной частью напряжения является гипоксическое (ишемическое) повреждение. Триггерные точки могут способствовать образованию тендинозов вследствие нарушения динамики мышечного сокращения, локальной перегрузки сухожилия и возникновения в этих участках относительной гипоксии [9, 10]. Этот механизм реализуется и у пациентов с ЮИА: при возникновении локальной боли включается механизм «мышечной защиты», а возникший спазм приводит к снижению двигательной активности. В состоянии гиподинамии создаются условия для ишемизации мышечного аппарата, что является одной из предпосылок развития МБС [9]. Болевой синдром может быть «отраженным» из спазмированных периартикулярных мышц и сухожилий: так, по нашим наблюдениям, при их расслаблении с помощью мануальных методик боли в области суставов имеют явную тенденцию к уменьшению. Мануальное воздействие на область миофасциальной болевой точки у наших пациентов приводит к выраженному размягчению плотного тяжа, увеличению болевого порога. Также отмечено, что при миофасциальной релаксации в большой доле случаев уменьшается выраженность энтезопатий. С целью коррекции миофасциального компонента болевого синдрома у наших пациентов применяется метод постизометрической релаксации (ПИР), а также мягкие мануальные (остеопатические) техники.

Читайте также:  Симптомы псориатического артрита коленного сустава

ПИР используется при наличии миалгического синдрома. За счет расслабления спазмированных мышц устраняется ишемический компонент формирования МБС, восстанавливается их кровоснабжение, уменьшается боль. Кроме того, ПИР хорошо зарекомендовала себя при работе с суставами, в которых ограничение движения развилось вследствие как выраженного болевого синдрома, так и безболезненного спазмирования периартикулярных мышц и сухожилий, а также вследствие уменьшения размеров суставной щели. Упражнения выполняются следующим образом: пациент осуществляет движение в сторону ограничения до «барьера», затем фиксирует сустав в этом положении на 1–2 минуты и расслабляет напряжение. Режим занятий подбирается индивидуально, выполняется обученным специалистом.

В случае наличия множественных триггерных точек, при повышенной чувствительности пациента к болевым ощущениям возможно использование остеопатической коррекции миофасциального напряжения. Действия осуществляются легчайшими прикосновениями на уровне мышечных фасций, что дает возможность достигнуть расслабления мышечно-сухожильного аппарата, не причиняя болевых ощущений. Обычно эта техника используется 1–2 раза, после чего пациент переводится на сочетание ПИР + ЛФК для установления положительной обратной связи между собственной работой и достигнутым результатом [6].

Остеопатическая коррекция и техники ПИР применяются как в стадии ремиссии, так и в стадии клинико-лабораторного обострения болезни и позволяют ускорить уменьшение болевого синдрома, улучшение самочувствия и двигательной функции суставов, способствуют профилактике формирования суставных контрактур. К сожалению, данные техники не всегда применимы к мелким суставам кистей и стоп, гораздо лучше они зарекомендовали себя на крупных и средних суставах [6].

Также входит в комплекс реабилитационных мероприятий при ЮИА ручной массаж. Он препятствует нарастанию мышечной гипотонии и гипотрофии, направлен на устранение мышечного дисбаланса периартикулярных мышц. Массаж может быть показан на стадии пролиферативных изменений в суставах вне обострения заболевания. Используются методики, общепринятые в детском возрасте. Область суставов не массируют. Массаж противопоказан при острых синовитах, лихорадочном синдроме, серозитах и висцеритах, гуморальной активности выше 1-й степени, а также учитывается наличие общих противопоказаний (острые респираторные вирусные инфекции, заболевания кожи и т. д.).

Механотерапия является одним из методов медицинской реабилитации. Она основана на применении дозированных движений, осуществляемых больными на специальных аппаратах. Метод больше подходит для детей старшего возраста. Противопоказанием для механотерапии являются наличие костного анкилоза, выраженных болей в суставах, резкой слабости мышц, нарушения конгруэнтности сочленяющихся поверхностей костей [11].

Реабилитация и лечение наших маленьких пациентов направлена, в конечном итоге, на обеспечение высокого качества их дальнейшей жизни, адаптацию к условиям быта и будущей трудовой деятельности. Трудотерапия, или «лечение занятием» (occupation therapy), способствует интегрированию в общественную жизнь, социализации детей с ювенильным артритом. Большое значение трудотерапия имеет при поражении мелких суставов пальчиков кистей, позволяя замедлить прогрессирование нарушения их двигательных функций. Рекомендуется лепка, бисероплетение, вязание, игра на фортепиано и т. д. Этот метод полезен и как средство повышения общего и психического тонуса, позволяет использовать игровые методики у младших детей. Получение продукта труда служит стимулом для лучшего выполнения работы, включает элементы соревнования и творчества. Выработанный в процессе трудотерапии правильный стереотип функции кисти закрепляют при выполнении бытовых манипуляций.

В заключение хочется отметить, что, несмотря на все успехи современного медикаментозного лечения ювенильных артритов, физические методы реабилитации занимают важное место в комплексе ведения пациентов. План реабилитационных мероприятий составляется индивидуально, основываясь на проблемах конкретного пациента, а не только на его диагнозе. Реабилитация должна быть занятием не только врачей и методистов, но и самих пациентов и их родителей. Тактика реабилитационных мероприятий, программа должны составляться совместно с ними, при таком подходе пациент становится центральной фигурой восстановительного лечения и активным участником этого процесса.

Литература

ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И. М. Сеченова МЗ РФ, Москва

Источник

Поделиться с друзьями
admin
Оцените автора
( Пока оценок нет )
Здоровый образ жизни: советы и рекомендации